ДЦП, или детский церебральный паралич, — это группа стойких нарушений движения и позы из-за повреждения развивающегося мозга до рождения, в родах или в первые месяцы жизни. Повреждение не нарастает, но проявления меняются с ростом ребёнка. При подозрении нужен осмотр педиатра и направление к детскому неврологу.
ДЦП остаётся самой частой причиной физической инвалидности в детском возрасте. Вокруг диагноза много страха и путаницы: родителям то обещают полное излечение за один курс, то говорят, что делать нечего. Ниже описано, что на самом деле известно о причинах, формах и ранних признаках, как выглядит современная диагностика, что даёт реабилитация и как устроена помощь ребёнку с ДЦП в Казахстане.
Что такое ДЦП и почему его называют непрогрессирующим
Клинический протокол Минздрава Казахстана определяет церебральный паралич как группу нарушений развития движений и положений тела, которые ограничивают активность и вызваны непрогрессирующим поражением развивающегося мозга плода или младенца. В этом определении важны два слова. «Развивающегося»: повреждение случилось в период, когда мозг ещё формировался. «Непрогрессирующего»: очаг не растёт и новые очаги не появляются.
Отсюда частое недоразумение. Родители видят, что с возрастом ребёнку становится тяжелее: стопа уходит в положение на носок, колени не разгибаются, спина искривляется. Выглядит как ухудшение болезни, но причина другая. Мышца с повышенным тонусом растёт медленнее кости, и за несколько лет это даёт контрактуру. Поэтому значительную часть работы при ДЦП занимает не борьба с болезнью, а предупреждение вторичных деформаций.
Двигательные нарушения редко бывают единственной проблемой. К ним часто добавляются нарушения чувствительности, восприятия, речи, поведения, судороги и трудности обучения. Это тоже часть картины.
Откуда берётся ДЦП
За диагнозом стоит повреждение определённых структур мозга, и у каждого ребёнка своя история. Руководство NICE перечисляет независимые факторы риска по периодам. До родов это преждевременные роды (риск тем выше, чем меньше срок), хориоамнионит, инфекции мочевых путей или дыхательных путей у матери, потребовавшие лечения в стационаре. В родах и сразу после них это низкий вес при рождении, неонатальная энцефалопатия, неонатальный сепсис, особенно при весе ниже 1,5 кг. После периода новорождённости отдельно выделяют перенесённый менингит.
Казахстанский протокол добавляет к этому списку задержку внутриутробного развития, хроническую гипоксию, многоплодную беременность и сосудистые заболевания матери. Среди детей с массой тела при рождении меньше 1500 г ДЦП встречается многократно чаще, чем среди родившихся с весом больше 2500 г.
На МРТ у детей с ДЦП чаще всего находят повреждение белого вещества мозга, примерно в 45 % случаев. Реже находят повреждение базальных ядер и глубокого серого вещества, врождённые пороки развития мозга, очаговые инфаркты. Повреждение белого вещества типичнее для недоношенных, поражение базальных ядер чаще связано с дискинетической формой.
Два уточнения, о которых стоит сказать прямо. Первое: у части детей причину найти не удаётся вовсе, и это нормальный исход обследования. Второе: ДЦП нельзя списать на один эпизод в родах по умолчанию. Гипоксически-ишемическое повреждение в родах объясняет меньшую часть случаев среди детей, родившихся после 35 недель. Вина родителей, «неправильное» поведение матери во время беременности, прививки к списку причин отношения не имеют.
Какие бывают формы ДЦП
Название формы говорит о том, какие мышцы и какая сторона тела вовлечены и что именно будет мешать ребёнку двигаться.
- спастическая форма, самая частая, около 80 % всех случаев: мышцы постоянно напряжены, движения скованные;
- спастическая диплегия: ноги страдают сильнее рук, ребёнок ходит на носках, колени сведены;
- спастическая гемиплегия: поражена одна сторона тела, рука обычно сильнее ноги;
- спастическая тетраплегия: вовлечены все четыре конечности и туловище, это самый тяжёлый вариант;
- дискинетическая форма: непроизвольные движения и меняющийся тонус, ребёнку трудно удержать позу;
- атаксическая форма: нарушены равновесие и координация, движения неточные;
- смешанные формы, когда признаки нескольких вариантов сочетаются.
Отдельно от формы врачи оценивают уровень по шкале GMFCS. Это пять уровней больших моторных функций: от первого, когда ребёнок ходит без ограничений и затрудняется только в сложных заданиях, до пятого, когда возможности передвижения очень ограничены и контроль головы и туловища слабый. Для планирования помощи уровень GMFCS говорит больше, чем название формы: он определяет, какие ортезы и средства передвижения понадобятся и какие цели реалистичны на ближайший год. Для рук есть похожая шкала MACS, тоже из пяти уровней.
Какие ранние признаки у младенца должны насторожить
Настораживают не отдельные «странности», а сочетание признаков у ребёнка, который уже относится к группе риска. NICE называет ранними двигательными особенностями необычные подёргивания или бедность движений, асимметрию, нарушения тонуса (вялость, скованность или меняющийся тонус), позднее удержание головы, поздний переворот и ползание, а также трудности при кормлении.
Есть три ориентира по срокам, которые повторяются и в британском руководстве, и в казахстанском протоколе. Возраст считают скорректированный, то есть у недоношенного ребёнка отсчёт ведут от предполагаемой даты родов:
- не сидит к 8 месяцам;
- не ходит к 18 месяцам;
- явное предпочтение одной руки раньше года.
Последний пункт родители часто принимают за раннюю «леворукость». До года устойчивое предпочтение руки нетипично, и его проверяют. К специалисту направляют и ребёнка, который уже пошёл, но стойко ходит на носках.
Ни один пункт этого списка не ставит диагноз. Ребёнок может не сидеть в 8 месяцев по десятку других причин, от индивидуального темпа до нервно-мышечных болезней. Смысл в другом: такие признаки переводят ребёнка из наблюдения «посмотрим позже» в срочную консультацию специалиста, потому что от возраста начала занятий зависит результат.
Как ставят диагноз ДЦП
Диагноз клинический, и его собирают из трёх частей: история (беременность, роды, период новорождённости), стандартизированный неврологический осмотр и нейровизуализация. Анализы крови сами по себе тут неинформативны.
Раньше ДЦП обычно подтверждали в 12–24 месяца. Систематический обзор в JAMA Pediatrics показал, что у детей из групп риска диагноз можно устанавливать до 6 месяцев скорректированного возраста, если несколько методов дают совпадающий результат. До 5 месяцев самыми точными инструментами названы МРТ в доношенном возрасте, качественная оценка общих движений по Прехтлу и неврологический осмотр по шкале Хаммерсмит. После 5 месяцев набор похожий, с добавлением стандартизированных шкал развития.
Первым визуализирующим методом у младенца обычно становится УЗИ головного мозга через открытый родничок. МРТ остаётся методом с наибольшей разрешающей способностью и помогает понять причину. Детям до четырёх лет её проводят с седацией, поэтому исследование планируют заранее. КТ при ДЦП применяют ограниченно из-за лучевой нагрузки и низкой чувствительности к корковым повреждениям. ЭЭГ делают при судорогах или подозрении на них.
Отдельная часть работы состоит в том, чтобы исключить болезни, которые маскируются под ДЦП. Врач будет искать признаки, которых при церебральном параличе быть не должно: нарастание симптомов, утрату уже приобретённых навыков, семейную историю прогрессирующих неврологических заболеваний, мышечные боли, фасцикуляции, чувствительные и дыхательные нарушения, повышение креатинфосфокиназы, картину МРТ, которая не совпадает с клинической. При таких находках ребёнка направляют на генетические и метаболические исследования, а диагноз пересматривают. Нормальная МРТ тоже не закрывает вопрос и требует продолжить поиск.
Что проверяют, кроме движений
ДЦП почти всегда шире, чем нарушение походки, и сопутствующие состояния сильнее влияют на самочувствие ребёнка, чем сам уровень моторики. Поэтому обследование на этом не заканчивается.
Зрение проверяют у всех детей на момент постановки диагноза: примерно у половины детей с ДЦП есть та или иная форма нарушения зрения, включая косоглазие, аномалии рефракции и нарушение обработки зрительной информации мозгом. Слух проверяет сурдолог при малейшем подозрении. Отдельно оценивают глотание: кашель, поперхивание, изменение цвета лица во время еды, повторяющиеся пневмонии, слишком долгие и мучительные кормления служат поводом направить ребёнка к специалистам по дисфагии. Часть детей нуждается в изменении консистенции пищи или в другом положении при кормлении.
Речь и общение оценивает логопед. Трудности с элементами коммуникации есть примерно у каждого второго ребёнка с ДЦП, а специфические речевые проблемы примерно у каждого третьего, поэтому задержку речи у ребёнка не ждут, а начинают вести рано. Судороги требуют отдельного ведения, и родителям стоит заранее знать, как оказывается первая помощь при приступе.
Чаще всего упускают боль. NICE прямо указывает, что боль при ДЦП распространена, особенно при тяжёлых двигательных нарушениях, и её нужно активно искать. Источниками бывают спастичность и дистония, запоры, рефлюкс, сколиоз, подвывих и вывих бедра. У ребёнка, который не может объяснить словами, боль проявляется плачем, нарушением сна, отказом от еды, изменением поведения. Регулярный контроль состояния тазобедренных суставов у детей с тяжёлыми формами нужен именно поэтому.
Что даёт реабилитация и почему она не заканчивается
Реабилитация не восстанавливает повреждённый участок мозга. Она работает с другим: с функцией, самостоятельностью и предупреждением вторичных осложнений. Ребёнок учится выполнять конкретные действия, а тело при этом не успевает «застыть» в патологических позах.
Современный подход строится вокруг занятий, направленных на цель, которую выбрали вместе с семьёй, и вокруг активности самого ребёнка. Пассивные процедуры, где ребёнок лежит, а с ним что-то делают, дают меньше. В раннем возрасте используют обогащённую среду, работу с родителями, программы раннего вмешательства с мониторингом по шкале Хаммерсмит. При гемипарезе применяют методики, которые заставляют ребёнка пользоваться более слабой рукой, включая ограничение здоровой руки на время занятий. Позже подключают эрготерапию, речевую терапию, ортезирование, работу над бытовыми навыками. Обычная лечебная физкультура остаётся основой, но у неё должна быть понятная цель вместо абстрактного «укрепления».
Постоянной реабилитация становится по простой причине. Ребёнок растёт, задачи меняются: сначала это удержание головы и сидение, потом ходьба и самообслуживание, потом школа, подростковый рост с риском деформаций, затем переход во взрослую службу. Каждый этап требует своих целей. Курсы «раз в год по 10 дней» дают меньше, чем регулярные занятия дома, которым обучают родителей. Именно домашняя часть чаще всего определяет результат между курсами.
С этим связан и денежный вопрос. Семьям регулярно предлагают дорогие методы с громкими обещаниями. Перед оплатой имеет смысл спросить, какая измеримая цель ставится, за какой срок и как будет проверяться результат. Если ответ сводится к обещанию «поставить на ноги», это повод насторожиться.
Когда нужны лекарства, ботулинотерапия и операция
Лекарства при ДЦП не лечат причину и применяются как симптоматическая помощь, в основном при выраженной спастичности, дистонии, боли и судорогах. Протокол Минздрава относит к применяемым группам миорелаксанты, бензодиазепины при дистонических атаках, противосудорожные препараты при эпилепсии, средства для лечения рефлюкса, препараты для контроля боли. Конкретное средство, дозу и длительность подбирает врач: у детей это зависит от веса, возраста, сопутствующих состояний и других принимаемых лекарств. Самостоятельно начинать или отменять такую терапию нельзя.
Ботулинический токсин типа A вводят точечно в спазмированные мышцы, чтобы временно снизить тонус и сделать возможными занятия и ортезирование. Мышцы-мишени выбирает врач вместе с мультидисциплинарной командой. Тот же препарат используют в слюнные железы при выраженном слюнотечении.
Хирургия при ДЦП бывает двух видов. Ортопедические вмешательства исправляют уже сформированные контрактуры и деформации, стабилизируют суставы. Нейрохирургические методы влияют на тонус: селективная дорзальная ризотомия, при которой пересекают часть чувствительных корешков, и установка помпы для подачи баклофена в спинномозговую жидкость. Эти операции проводят по отбору, с чёткими показаниями, обязательным продолжением реабилитации после и пожизненным наблюдением, если установлена помпа. Решение принимает команда специалистов.
Куда обращаться в Казахстане и что входит в гарантированный объём
Первая точка входа: поликлиника, к которой прикреплён ребёнок. Участковый педиатр или врач общей практики осматривает ребёнка и направляет к детскому неврологу; невролог ведёт диагноз и определяет маршрут. Если нужны МРТ, дифференциальная диагностика с нервно-мышечными болезнями или хирургическая коррекция, ребёнка госпитализируют в профильный стационар. Плановая госпитализация на реабилитацию оформляется через портал Бюро госпитализации.
Порядок реабилитации задаёт приказ Минздрава от 7 октября 2020 года. Помощь разделена на три этапа. Первый проходит в стационаре при лечении основного заболевания и оказывается в рамках гарантированного объёма бесплатной медицинской помощи. Второй и третий этапы оказываются в системе обязательного социального медицинского страхования по перечню заболеваний, и при врождённых состояниях основным для ребёнка с ДЦП становится третий этап. Он проводится в поликлинике, дневном стационаре, круглосуточном стационаре, реабилитационном центре, санаторно-курортной организации и на дому, в том числе с дистанционными услугами. При сохранении реабилитационного потенциала кратность и длительность определяют индивидуально.
План составляет не один врач. Мультидисциплинарная группа оценивает состояние по международной классификации функционирования и шкале реабилитационной маршрутизации, ставит реабилитационный диагноз и оформляет медицинскую часть индивидуальной программы реабилитации. Результат фиксируют в начале и в конце курса, поэтому родителям имеет смысл спрашивать, какие цели записаны в плане и как они будут измеряться.
Взносы в систему ОСМС за детей платит государство, но статус всё равно стоит проверять: без него часть услуг придётся оплачивать.
Инвалидность, ИПР и средства реабилитации
Инвалидность устанавливает медико-социальная экспертиза. Правила утверждены приказом от 29 июня 2023 года. Направляет на экспертизу медицинская организация после проведённых диагностических, лечебных и реабилитационных мероприятий. Детям до 7 лет определяют категорию «ребёнок с инвалидностью» без группы, с 7 до 18 лет категорию с первой, второй или третьей группой. Срок устанавливают на 6 месяцев, год, 2 года, 5 лет либо до достижения 7 или 18 лет. Часть диагнозов из специального перечня оформляется заочно, по электронным документам, с согласия законного представителя. Подробный порядок описан в отдельном материале о том, как оформить инвалидность ребёнку.
Вместе с инвалидностью оформляют индивидуальную программу абилитации и реабилитации. Это документ, который перечисляет конкретные виды, объёмы и сроки помощи, включая нужные ребёнку технические вспомогательные средства и услуги. Без записи в программе средство получить нельзя, поэтому на заседании экспертизы имеет смысл заранее обсудить с врачом полный список: кресло-коляску, вертикализатор, ходунки, ортопедическую обувь, ортезы, гигиенические средства, услуги реабилитации.
Обеспечение идёт за счёт бюджета по правилам, утверждённым приказом от 30 июня 2023 года. Заявление подают через Госкорпорацию, местные отделы занятости и социальных программ либо через веб-портал; для части услуг предусмотрен проактивный формат, когда документы оформляются без обращения. Отдельно работает портал социальных услуг, единая точка доступа, где семья сама выбирает поставщика товара или услуги, а стоимость возмещает местный исполнительный орган в пределах гарантированной суммы. Сроки замены изделий прописаны в тех же правилах. Следить за ними стоит внимательно: коляска или ортез, из которых ребёнок вырос, начинают вредить осанке.
Чего ждать от лечения
Полного устранения ДЦП не существует, и прогноз для конкретного ребёнка врач не назовёт в первый день. Общие ориентиры при этом менее мрачные, чем принято думать.
По данным систематического обзора в JAMA Pediatrics, в странах с высоким уровнем дохода примерно двое из трёх людей с ДЦП ходят, трое из четырёх говорят, у каждого второго интеллект в пределах нормы. NICE даёт более практичный ориентир по ходьбе: если ребёнок сидит в 2 года, он вероятно, хотя и не наверняка, будет ходить без поддержки к 6 годам; если в 2 года не сидит, но переворачивается, такая возможность сохраняется; если не сидит и не переворачивается, самостоятельная ходьба маловероятна. Руководство отдельно предупреждает: опираться на одну только МРТ при разговоре о прогнозе нельзя.
Эти цифры описывают группы, а не конкретного ребёнка. Практический смысл в другом: цель терапии формулируется через конкретные действия. Сесть без поддержки, удержать ложку, пересесть с кровати в коляску, объясниться с помощью карточек или планшета, пойти в школу. Такие цели достижимы и проверяемы, и именно они меняют жизнь семьи.
Частые вопросы
Какие первые признаки ДЦП у ребёнка до года?
Настораживают необычные или бедные движения, асимметрия, когда ребёнок пользуется одной рукой и почти не пользуется второй, слишком вялый или слишком напряжённый мышечный тонус, поздний контроль головы и трудности с кормлением. Из моторных навыков смотрят на два срока: ребёнок не сидит к 8 месяцам и не ходит к 18 месяцам, считая от скорректированного возраста. Ни один из этих признаков сам по себе не означает ДЦП, но он повод для осмотра у детского невролога.
В каком возрасте ставят диагноз ДЦП?
Раньше диагноз обычно ставили между 12 и 24 месяцами. Сейчас у детей из групп риска его подтверждают заметно раньше, иногда до 6 месяцев скорректированного возраста, когда результаты МРТ, оценки общих движений по Прехтлу и неврологического осмотра по шкале Хаммерсмит совпадают между собой. Если данные противоречивы, ребёнка ведут по программе расширенного наблюдения и возвращаются к вопросу позже.
Прогрессирует ли ДЦП с возрастом?
Само повреждение мозга непрогрессирующее: новых очагов не появляется. Меняется картина, потому что ребёнок растёт, и на фоне спастичности формируются контрактуры, деформации стоп и позвоночника, смещение в тазобедренном суставе. Если ребёнок теряет уже приобретённые навыки или появляются новые очаговые симптомы, диагноз пересматривают и ищут другое заболевание.
Будет ли ребёнок с ДЦП ходить и говорить?
Однозначного ответа для конкретного ребёнка нет, прогноз зависит от тяжести двигательных нарушений. Ориентир британского руководства NICE такой: если ребёнок сидит в 2 года, он с высокой вероятностью пойдёт без поддержки к 6 годам; если не сидит и не переворачивается, самостоятельная ходьба маловероятна. Примерно у половины детей с ДЦП есть те или иные трудности с общением, и часть из них решается через альтернативные способы коммуникации.
Дают ли инвалидность при ДЦП в Казахстане и что по ней положено?
Инвалидность устанавливает медико-социальная экспертиза по направлению медицинской организации, детям до 7 лет определяют категорию «ребёнок с инвалидностью», с 7 до 18 лет добавляют группу. Срок устанавливают на 6 месяцев, 1 год, 2 года, 5 лет или до достижения 7 и 18 лет. Одновременно оформляют индивидуальную программу абилитации и реабилитации, по которой за счёт бюджета выдают кресла-коляски, ортопедическую обувь, протезно-ортопедические изделия и услуги реабилитации.
Когда обращаться к врачу
Плановое обращение к педиатру нужно, если ребёнок не сидит к 8 месяцам или не ходит к 18 месяцам скорректированного возраста, устойчиво пользуется одной рукой раньше года, постоянно ходит на носках, поздно держит голову, слишком вялый или слишком напряжённый, плохо ест и медленно прибавляет в весе. У ребёнка с уже установленным ДЦП поводом для внеочередного визита становятся утрата навыков, нарастание тонуса, новая боль, ухудшение сна, отказ от еды, поперхивание во время кормления, боль или щелчки в области бедра, быстро растущее искривление спины.
Скорую помощь по номеру 103 вызывают при судорогах, которые длятся дольше пяти минут или повторяются одна за другой без восстановления сознания; при затруднённом дыхании, синюшности губ, поперхивании с удушьем; при внезапной вялости, спутанности или потере сознания; при подозрении на аспирацию пищи с кашлем и лихорадкой. Отдельная ситуация у ребёнка с баклофеновой помпой: резкое усиление спастичности, высокая температура, возбуждение или, наоборот, чрезмерная сонливость и угнетение дыхания требуют немедленного вызова, потому что это признаки нарушения работы системы.
Во всех остальных случаях действует обычный маршрут: участковый педиатр, детский невролог, врач физической медицины и реабилитации.
Источники
- Министерство здравоохранения РК. Клинический протокол диагностики и лечения «Детский церебральный паралич», 2023 (Протокол №199 от 15.12.2023). diseases.medelement.com;
- NICE. Cerebral palsy in under 25s: assessment and management (NG62), 2017, проверено в 2024. nice.org.uk;
- Novak I. et al. Early, Accurate Diagnosis and Early Intervention in Cerebral Palsy: Advances in Diagnosis and Treatment. JAMA Pediatrics, 2017. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov;
- Приказ Министра здравоохранения РК от 7 октября 2020 года № ҚР ДСМ-116/2020 «Об утверждении Правил оказания медицинской реабилитации». zakon.uchet.kz;
- Приказ Министра труда и социальной защиты населения РК от 29 июня 2023 года № 260 «Об утверждении Правил проведения медико-социальной экспертизы». zakon.uchet.kz;
- Приказ Министра труда и социальной защиты населения РК от 30 июня 2023 года № 287 «Об утверждении Правил обеспечения лиц с инвалидностью протезно-ортопедической помощью, техническими вспомогательными (компенсаторными) средствами, специальными средствами передвижения». zakon.uchet.kz.
Иллюстрация в начале статьи создана нейросетью.
