Геморрагический васкулит у детей

Геморрагический васкулит, или IgA-васкулит, это воспаление мелких сосудов кожи, кишечника, суставов и почек. У детей он начинается с симметричной сыпи на голенях и ягодицах, которая не бледнеет под стеклом. Ребёнка нужно показать педиатру в тот же день, сдать общий анализ мочи и измерить давление.

Старое название болезни, пурпура Шёнлейна-Геноха, до сих пор пишут в выписках наряду с новым. Это самый частый системный васкулит детского возраста, и у большинства детей он проходит сам за несколько недель. Основная работа врача и родителей здесь не в лечении сыпи, а в том, чтобы вовремя заметить, вовлеклись ли почки.

Что происходит с сосудами при геморрагическом васкулите

Воспаляются самые мелкие сосуды: капилляры, артериолы и венулы. В их стенке оседают иммунные комплексы с иммуноглобулином A, стенка становится рыхлой и начинает пропускать эритроциты в окружающие ткани. Отсюда и внешний вид высыпаний, и то, что происходит внутри: отёк стенки кишки даёт боль в животе, отёк вокруг сустава даёт припухлость, а воспаление в почечных клубочках даёт кровь и белок в моче.

Толчком чаще всего служит перенесённая инфекция. У детей заболевание нередко начинается через одну-три недели после ОРВИ или стрептококкового тонзиллита, реже после кишечной инфекции, приёма лекарства или вакцинации. Найти конкретную причину удаётся не всегда, и на тактику лечения это почти не влияет. Иммунная система реагирует не на сам микроб, а на собственные сосуды, поэтому антибиотик сыпь не убирает, если только не лечат сопутствующую бактериальную инфекцию.

Почему сыпь не бледнеет при надавливании

Кровь при васкулите находится уже вне сосуда, в толще кожи. Обычное покраснение, будь то аллергическая реакция или вирусная экзантема, держится на расширенных сосудах: надавили стеклом, кровь ушла, пятно побледнело. Вышедшие в ткань эритроциты выдавить некуда, и элемент продолжает просвечивать под прозрачным дном стакана. Этот приём называют пробой стаканом, и он отвечает не на вопрос «что это», а на вопрос «кровоизлияние или нет».

Высыпания при васкулите пальпируются: если провести пальцем с закрытыми глазами, ощущается небольшая шероховатость, элементы чуть выступают. Расположены они симметрично и подчиняются силе тяжести. У ходячего ребёнка это голени, области вокруг голеностопных суставов, разгибательные поверхности ног, ягодицы, реже предплечья. У младенца, который больше лежит, высыпания смещаются на спину и зону подгузника. Лицо и туловище обычно чистые. Иногда всё начинается с бледно-розовых волдырей, похожих на крапивницу, и только через сутки элементы темнеют и перестают бледнеть.

Цвет меняется предсказуемо: багрово-красный переходит в фиолетовый, затем в ржаво-коричневый, и за полторы недели элемент рассасывается, оставляя пигментное пятно. Новые подсыпания в течение первого месяца бывают часто, особенно после того, как ребёнок начал больше ходить.

Проба стаканом положительна и при других состояниях, поэтому дальше врач смотрит на всё остальное. При иммунной тромбоцитопении высыпания тоже не бледнеют, но они плоские, разбросаны по телу без привязки к ногам, к ним добавляются синяки на необычных местах и кровоточивость дёсен, а в анализе крови резко снижены тромбоциты. При менингококковой инфекции пятна появляются на фоне высокой температуры и быстро увеличиваются, ребёнок вялый, его трудно добудиться. Простые синяки от ушибов о край кровати или спортивного снаряда сидят поодиночке и на выступающих частях тела, а при васкулите элементы мелкие, множественные и сгруппированы внизу. Подробнее про то, как отличают одно от другого, написано в материале про менингит и проверку стаканом.

Кто болеет и когда это чаще случается

Болеют в основном дошкольники и младшие школьники. Средний возраст начала около шести лет, больше девяти из десяти случаев приходится на детей младше десяти лет. Мальчики болеют немного чаще. У детей до двух лет болезнь обычно протекает мягче, а у подростков и взрослых тяжелее и с большим риском для почек.

Сезонность заметная: осенью и зимой случаев больше, что логично для болезни, которая запускается респираторными инфекциями. Наследственной её не считают, и повторение у братьев и сестёр в одной семье встречается редко.

Начало бывает разным. Классический вариант это сыпь первым симптомом, но примерно у каждого четвёртого ребёнка сначала появляются боли в суставах или в животе, а высыпания присоединяются через несколько дней. Из-за этого диагноз иногда ставят не сразу: ребёнка ведут к хирургу с подозрением на аппендицит или к ортопеду с хромотой, а картина складывается только после появления пурпуры. Температура при васкулите либо нормальная, либо невысокая, и выраженной лихорадки с ознобом, как при инфекции, обычно нет.

Почему болят суставы и надолго ли это

Суставные жалобы бывают у половины-трёх четвертей детей и нередко опережают сыпь на несколько дней. Страдают крупные суставы ног: коленные и голеностопные, реже лучезапястные и локтевые. Сустав припухает, кожа над ним может быть тёплой, ребёнок хромает, отказывается наступать на ногу или просится на руки.

Отёк здесь околосуставной, а не внутрисуставной, и это принципиально для прогноза. Хрящ и кость воспаление не разрушает. Боли проходят за двое-трое суток, деформаций и ограничения подвижности после себя не оставляют, и ни к ревматоидному артриту, ни к ревматизму это состояние отношения не имеет. Родителей часто пугает, что ребёнок перестаёт ходить, но через несколько дней он бегает как прежде.

Почему болит живот и чем это опасно

Боль в животе бывает примерно у половины-двух третей детей. Она схваткообразная, вокруг пупка, усиливается после еды, сопровождается тошнотой и рвотой. Причина та же, что и в коже: отёк и кровоизлияния в стенку кишки. У части детей живот начинает болеть раньше, чем появляется сыпь, и тогда диагноз поставить сложно, ребёнка иногда госпитализируют с подозрением на аппендицит.

Примерно у трети детей бывает кровотечение из желудочно-кишечного тракта: рвота с примесью крови, чёрный дёгтеобразный стул или алая кровь в кале. Редко, но всерьёз развивается инвагинация, когда один участок кишки втягивается в другой. Её признаки это приступы резкой боли, при которых ребёнок сгибается и кричит, рвота и стул с кровью и слизью. Инвагинация требует срочной помощи, поэтому сильная боль в животе при васкулите не повод ждать до утра. О том, какие ещё причины стоят за подобными жалобами, есть отдельный разбор про боли в животе у ребёнка.

Отдельный симптом у мальчиков это боль и отёк мошонки. Он возникает из-за васкулита сосудов оболочек яичка, но внешне неотличим от перекрута яичка, а перекрут нужно оперировать в первые часы. Такого ребёнка осматривает хирург в тот же день.

Почему почки проверяют даже без жалоб

Поражение почек развивается у четверти-половины детей, и именно оно определяет отдалённый прогноз. Проблема в том, что почечная ткань не имеет болевых окончаний, ребёнок ни на что не жалуется, моча выглядит обычной, а в анализе уже есть эритроциты и белок. Заметить это можно только лабораторно, поэтому анализ мочи входит в обследование при любой форме болезни.

Сроки известны. Около 90% случаев почечных изменений появляются в первые два месяца от начала болезни, 97% в первые шесть месяцев. Если за полгода анализы мочи остались чистыми, вероятность поздних проблем низкая. Риск выше у детей старше десяти лет, у мальчиков, при длительно сохраняющейся сыпи, при выраженной боли в животе и кишечном кровотечении, а также при повторных эпизодах.

Выглядит вовлечение почек по-разному. Чаще это изолированная микрогематурия, когда кровь в моче видна только под микроскопом. Реже присоединяется белок, появляются отёки век и голеней, поднимается давление, моча становится цвета крепкого чая. Такой вариант называют IgA-васкулитным нефритом, по механизму он близок к гломерулонефриту и требует наблюдения нефролога.

Какие обследования назначают

Специфического анализа, который подтверждал бы диагноз, не существует. Диагноз клинический: обязательна пурпура с преобладанием на ногах плюс хотя бы одно из четырёх условий по международным критериям EULAR, PRINTO и PRES: артрит или остро возникшая боль в суставах, остро возникшая разлитая боль в животе, поражение почек в виде гематурии или протеинурии, либо характерная картина в биоптате. У детей такой набор даёт чувствительность около 100%.

Что назначают на практике:

Общий анализ мочи при первом обращении и дальше по графику, лучше утренняя порция;
Измерение артериального давления на каждом приёме, с манжетой по возрасту;
Общий анализ крови, где тромбоциты нормальные или повышенные, что отличает васкулит от тромбоцитопенической пурпуры;
Креатинин, мочевина, общий белок и альбумин крови для оценки работы почек;
Соотношение белок/креатинин в разовой порции мочи, если белок нашли в общем анализе;
Коагулограмма, которую казахстанский протокол включает в обязательный минимум;
УЗИ брюшной полости при болях в животе, чтобы исключить инвагинацию и свободную жидкость;
Мазок из зева на бета-гемолитический стрептококк, если была ангина.

Биопсию кожи делают редко, только при сомнительной картине, и она показывает лейкоцитокластический васкулит с отложением IgA. Биопсию почки обсуждают при стойком значимом белке в моче, снижении функции почек или нефротическом синдроме, решение принимает нефролог.

Как долго наблюдают ребёнка после выздоровления

Наблюдение продолжается дольше, чем сама болезнь, и это самая частая причина, по которой семьи теряют ребёнка из поля зрения врача. Сыпь сошла, ребёнок бегает, на приём больше не приходят, а нефрит тем временем развивается молча.

Схема в профильных руководствах выглядит так: в первые четыре недели осмотр с измерением давления и анализом мочи каждую неделю, с пятой по двенадцатую неделю каждые две недели, затем контрольные визиты через шесть и двенадцать месяцев. При любом обострении или новых изменениях в моче возвращаются к еженедельному контролю.

Казахстанский протокол задаёт свои ориентиры: при отсутствии почечного синдрома общий анализ мочи контролируют раз в три месяца, при поражении почек раз в две недели. Анализ крови сдают раз в полгода, а при вовлечении почек раз в три месяца. Педиатр наблюдает ребёнка в течение двух лет от достижения стойкой ремиссии, в первый год осмотры ежемесячные, дальше ежеквартальные, при нефрите ребёнка ведёт нефролог. Наблюдение оформляют как диспансерный учёт в поликлинике прикрепления, отдельно оплачивать эти визиты и анализы не требуется.

Как лечат геморрагический васкулит

Основа лечения поддерживающая, потому что болезнь самоограничивающаяся: примерно у 94% детей она разрешается самостоятельно. Ребёнку нужны покой в остром периоде, достаточное питьё и обезболивание. При артралгиях используют парацетамол, при необходимости нестероидные противовоспалительные средства, но их не применяют при поражении почек и при кишечном кровотечении. Подбирает препарат и дозу педиатр по весу ребёнка, самостоятельное назначение здесь неуместно.

Глюкокортикоиды в таблетках или внутривенно назначают при выраженной боли в животе, тяжёлом суставном синдроме, некротических высыпаниях и при нефрите. Они ускоряют стихание боли примерно на сутки с небольшим. На риск поражения почек гормоны при этом не влияют: и рандомизированные исследования, и Кокрейновский обзор 2023 года показали, что преднизолон в начале болезни не снижает вероятность стойкого почечного поражения. Поэтому «для профилактики нефрита» гормоны детям не дают.

При установленном нефрите тактику определяет тяжесть. Ингибиторы АПФ уменьшают потерю белка с мочой, при значимой протеинурии и снижении функции почек обсуждают иммуносупрессивную терапию. Всё это назначает нефролог или ревматолог, в казахстанском протоколе такие пациенты ведутся стационарно. Плазмаферез и иммуносупрессанты убедительной пользы в исследованиях не показали, и назначают их по индивидуальным показаниям.

Питание в остром периоде гипоаллергенное, с исключением продуктов, на которые у ребёнка раньше были реакции. При абдоминальном синдроме используют щадящий стол до прекращения болей, при нефрите ограничивают соль. Пожизненных пищевых запретов болезнь не оставляет.

Лечиться дома можно, если ребёнок пьёт, ест, ходит, живот мягкий, давление нормальное и анализ мочи чистый. В стационар кладут при выраженной боли в животе и рвоте, признаках кишечного кровотечения, отёках и высоком давлении, изменениях в моче с потерей белка, а также когда семья живёт далеко и не сможет приезжать на еженедельные осмотры. Плановые прививки на время обострения откладывают, вернуться к календарю можно после стихания процесса, срок называет педиатр.

Сколько длится болезнь и бывают ли повторы

Первый эпизод у большинства детей укладывается в четыре недели. Суставные боли уходят за двое-трое суток, неосложнённая боль в животе за сутки-двое, высыпания угасают примерно за десять дней, но новые элементы могут подсыпать волнами весь первый месяц. Это не означает, что лечение не работает.

Повторные эпизоды случаются у четверти-трети детей, обычно в первые четыре месяца, и протекают мягче первого, чаще ограничиваясь кожей. Описаны и поздние рецидивы, вплоть до нескольких лет спустя. Каждое обострение это повод снова сдать анализ мочи и измерить давление, даже если внешне всё выглядит безобидно.

Отдалённый прогноз у детей хороший. Стойкая почечная недостаточность развивается редко и почти всегда у тех, у кого нефрит был выражен с самого начала. Девушкам, перенёсшим васкулитный нефрит, во время беременности контролируют давление и мочу, потому что нагрузка на почки в этот период возрастает.

Что делать дома и чего делать не нужно

Домашний уход простой, но требует дисциплины в мелочах:

В дни свежих высыпаний ограничить беготню и прыжки, больше времени проводить с приподнятыми ногами;
Фотографировать сыпь раз в день при одинаковом освещении, чтобы видеть, подсыпает она или угасает;
Записывать эпизоды боли в животе, рвоту, цвет стула и мочи и показывать эти записи врачу;
Поить ребёнка обычным объёмом жидкости, специально ограничивать питьё не нужно;
Не пропускать контрольные анализы мочи, даже если ребёнок выглядит здоровым;
Сохранять выписки и бланки анализов в одной папке, наблюдение длится месяцами.

Зелёнка, йод и мази на высыпания смысла не имеют: кровоизлияния лежат глубже, чем достанет наружное средство, а закрашенную кожу врачу труднее оценить при следующем осмотре. Аспирин и комбинированные порошки от простуды, куда он входит, ребёнку с васкулитом не дают. Грелка на живот при болях и спазмолитики до осмотра хирурга опасны тем, что смазывают картину острого живота. Преднизолон по схеме, найденной в интернете или подсказанной знакомыми, не начинают и не отменяют самостоятельно: гормоны отменяют постепенно, и резкая отмена даёт обострение.

Отдельно про поиск диагноза по фотографиям. Высыпания при васкулите, менингококцемии и тромбоцитопении на снимке выглядят похоже, а различает их не картинка, а состояние ребёнка, распределение элементов и анализ крови. Сравнение с чужими фото успокаивает ровно на те часы, которые при менингококковой инфекции решают исход. Об этом подробнее в материале про сыпь у ребёнка.

Частые вопросы

Как отличить сыпь при геморрагическом васкулите от менингококковой?

Обе сыпи не бледнеют при надавливании, поэтому по одному внешнему виду их не различают. При геморрагическом васкулите ребёнок обычно остаётся активным, температура невысокая, высыпания симметрично сидят на голенях и ягодицах и появляются в течение нескольких дней. При менингококковой инфекции состояние ухудшается за часы: высокая температура, вялость, рвота, холодные кисти и стопы, пятна растут на глазах. Во втором случае вызывают скорую по номеру 103, не дожидаясь утра.

Сколько длится геморрагический васкулит у ребёнка?

Первый эпизод у большинства детей проходит примерно за четыре недели. Боли в суставах обычно стихают за двое-трое суток, неосложнённая боль в животе за один-два дня, а сами высыпания угасают около десяти дней, меняя цвет с багрового на ржаво-коричневый. Новые подсыпания в течение первого месяца возможны и сами по себе не означают ухудшения.

Опасен ли геморрагический васкулит для почек?

Почки вовлекаются примерно у четверти-половины детей, чаще всего без жалоб: кровь и белок находят только в анализе мочи. Около 90% таких изменений появляются в первые два месяца от начала болезни и 97% в первые полгода. Поэтому анализ мочи и давление контролируют по графику даже после того, как сыпь сошла. Тяжёлая почечная недостаточность у детей развивается редко.

Нужна ли диета при геморрагическом васкулите у детей?

В остром периоде казахстанский протокол рекомендует гипоаллергенное питание с исключением продуктов, на которые у ребёнка раньше были реакции. При болях в животе назначают щадящий стол до их прекращения, при поражении почек ограничивают соль. Пожизненных запретов диета не предполагает: после стойкой ремиссии рацион расширяют, и решает это лечащий врач.

Можно ли заразиться геморрагическим васкулитом?

Нет, сам васкулит не передаётся от человека к человеку. Это реакция собственной иммунной системы, которая чаще запускается через одну-три недели после перенесённой респираторной или стрептококковой инфекции. Заразной может быть только та инфекция, которая послужила толчком, поэтому ребёнка с высыпаниями не изолируют от семьи, а в детский коллектив допускают по решению педиатра.

Когда обращаться к врачу и когда звонить 103

Скорую по номеру 103 вызывают, не откладывая до утра, в таких ситуациях:

Сыпь не бледнеет под стаканом и сочетается с высокой температурой, вялостью, рвотой или холодными кистями и стопами;
Ребёнок сгибается от приступов резкой боли в животе, живот твёрдый, рвота не прекращается;
Появился чёрный дёгтеобразный стул, алая кровь в кале или рвота с кровью;
Заболела и отекла мошонка;
Резко уменьшилось количество мочи, моча стала цвета мясных помоев, отекли веки и ноги;
Появились судороги, сильная головная боль, спутанность сознания или одышка;
Высыпания стремительно разрастаются в течение часа.

В тот же день ребёнка показывают участковому педиатру или врачу общей практики в поликлинике прикрепления, если сыпь не бледнеет при надавливании, даже когда самочувствие хорошее. Вызвать врача на дом разумнее, чем сидеть с ребёнком в общей очереди. На приёме сразу просят направление на общий анализ мочи и просят измерить давление: эти два исследования определяют дальнейшую тактику.

Планово к педиатру обращаются, если появились новые высыпания после периода чистой кожи, если ребёнок хромает дольше нескольких дней, если в контрольном анализе мочи нашли эритроциты или белок, если поднялось давление. Дальше педиатр направляет к нефрологу или ревматологу, при болях в животе к хирургу. Ребёнка, у которого нефрит подтверждён, ведёт нефролог, и график анализов в этом случае назначает он.

На приём стоит приходить с записями: когда появилась сыпь, на каких участках, была ли перед этим ангина или ОРВИ, чем ребёнка лечили, были ли рвота и боли в животе, какого цвета был стул. Если семья переехала или ребёнок не прикреплён к поликлинике, прикрепление оформляют через портал электронного правительства или в регистратуре по месту жительства, иначе направления на контрольные анализы придётся получать каждый раз заново.

Источники

Министерство здравоохранения Республики Казахстан. Клинический протокол диагностики и лечения «Геморрагический васкулит у детей», 2017. diseases.medelement.com;
Ozen S., Marks S. D., Brogan P. et al. European consensus-based recommendations for diagnosis and treatment of immunoglobulin A vasculitis: the SHARE initiative. Rheumatology, 2019, 58(9): 1607–1616. academic.oup.com;
Reamy B. V., Servey J. T., Williams P. M. Henoch-Schönlein Purpura (IgA Vasculitis): Rapid Evidence Review. American Family Physician, 2020, 102(4): 229–233. aafp.org;
Hahn D., Hodson E. M., Craig J. C. Interventions for preventing and treating kidney disease in IgA vasculitis (Henoch-Schönlein Purpura). Cochrane Database of Systematic Reviews, 2023. cochrane.org;
The Royal Children’s Hospital Melbourne. Clinical Practice Guidelines: IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein purpura), 2024. rch.org.au.

Иллюстрация в начале статьи создана нейросетью.