Невринома слухового нерва: симптомы

Невринома слухового нерва, или вестибулярная шваннома, это доброкачественная опухоль оболочки преддверно-улиткового нерва. Она растёт медленно и не даёт метастазов, но сдавливает нерв и вызывает снижение слуха и шум в одном ухе. При стойких односторонних симптомах нужна аудиометрия и МРТ внутренних слуховых проходов.

Название «невринома слухового нерва» закрепилось в справочниках и в разговоре с пациентами, хотя врачи всё чаще пишут «вестибулярная шваннома». Уточнение не формальное: опухоль растёт из шванновских клеток, образующих оболочку нерва, и начинается обычно в вестибулярной, равновесной части восьмого черепного нерва. Слуховая часть страдает следом, потому что обе идут в одном узком костном канале.

Что такое вестибулярная шваннома и почему её называют доброкачественной

Это опухоль из клеток оболочки преддверно-улиткового нерва, которая начинается во внутреннем слуховом проходе и по мере роста выходит в мостомозжечковый угол, пространство между стволом мозга и мозжечком. В клиническом протоколе МЗ РК по новообразованиям центральной нервной системы опухоли первой степени злокачественности описаны так: растут медленно, состоят из клеток, очень похожих на нормальные, и редко распространяются на соседние ткани. Невринома относится именно к этой группе.

Доброкачественность здесь говорит о биологии опухоли и ничего не обещает по части самочувствия. Череп не растягивается, и даже небольшой объём в мостомозжечковом углу оказывается по соседству с лицевым и тройничным нервами, мозжечком и стволом мозга. Поэтому врачи следят не столько за самим фактом опухоли, сколько за её размером и динамикой.

Отдельная ситуация с двусторонними шванномами. Опухоли с двух сторон сразу почти всегда говорят о нейрофиброматозе второго типа, наследственном заболевании, которое проявляется в более молодом возрасте и ведётся иначе. Одностороннюю опухоль у взрослого человека такое объяснение обычно не имеет.

Почему появляется опухоль и как часто это бывает

Спорадическая вестибулярная шваннома возникает из-за случайной поломки в гене NF2 в самих шванновских клетках. Эта поломка не передаётся детям и не связана с питанием, простудами, стрессом или перенесённым отитом. Привычки человека на её появление не влияют, и винить себя тут не за что.

Частота выявления за последние десятилетия выросла в разы, и объяснение у этого простое: МРТ стала доступной. В датском национальном наблюдении, которое велось с 1976 по 2015 год, число новых случаев в год увеличилось примерно с 3 до 34 на миллион жителей, то есть примерно до 3 случаев на 100 тысяч человек. Одновременно средний размер опухоли на момент диагноза упал с 26 мм до 7 мм, а средний возраст пациента вырос с 49 до 60 лет. Стали находить маленькие опухоли у пожилых людей, которые раньше в поле зрения врачей просто не попадали.

Отсюда и практическая картина: большинство сегодняшних находок это небольшие опухоли у людей без грубых неврологических нарушений. Сценарий с огромной опухолью и угрозой жизни сегодня встречается заметно реже, чем описано в старых учебниках.

Какие симптомы появляются первыми

Начало почти всегда со стороны уха, и почти всегда с одной стороны. Человек замечает, что хуже слышит одним ухом по телефону, хуже разбирает речь в кафе или на совещании, при этом громкость звуков может казаться прежней. Снижение нарастает медленно, за месяцы и годы, поэтому его часто списывают на возраст или серу.

Одностороннее снижение слуха, сильнее на высоких частотах;
Постоянный шум, звон или свист в том же ухе;
Ощущение заложенности одного уха, которое не проходит после осмотра и промывания;
Неустойчивость при ходьбе, особенно в темноте и на неровной поверхности;
Реже внезапная потеря слуха на одно ухо за часы или сутки.

Сильных приступов вращения, как при болезни Меньера, обычно нет. Вестибулярная часть нерва выключается очень постепенно, и мозг успевает перестроиться, поэтому вместо ярких приступов появляется смазанное чувство покачивания. Подробнее про разные варианты головокружения и их причины есть отдельный разбор.

Симптомы со стороны соседних нервов появляются позже и только при крупных опухолях: онемение половины лица, снижение чувствительности роговицы, реже слабость мимических мышц, двоение, нарушение глотания. Головная боль с тошнотой, нарастающей сонливостью и шаткостью говорит уже о давлении на ствол мозга или о нарушении оттока ликвора.

Как отличить от других причин шума в ухе и снижения слуха

Отличает не какой-то особый характер звука, а односторонность и стойкость. Шум в ушах сам по себе встречается у миллионов людей и в подавляющем большинстве случаев опухолью не объясняется, о чём стоит помнить, прежде чем пугаться. Насторожить должно сочетание: звук слышен в одном ухе, держится неделями и сопровождается падением слуха на этой же стороне.

Состояние	Что похоже	Что отличает
Серная пробка	Заложенность, снижение слуха с одной стороны	Слух возвращается сразу после промывания у ЛОР-врача
Возрастная и шумовая тугоухость	Плохо разбирается речь, высокие частоты страдают первыми	Изменения обычно симметричные, с двух сторон
Болезнь Меньера	Шум, снижение слуха, головокружение	Приступы вращения по несколько часов, слух колеблется
Доброкачественное позиционное головокружение	Приступы головокружения	Возникает при повороте головы, длится секунды, слух не меняется
Вестибулярный нейронит	Сильное головокружение, неустойчивость	Острое начало за часы, слух не страдает, за недели проходит
Вестибулярная шваннома	Всё перечисленное в разной комбинации	Стойкая односторонняя асимметрия слуха на аудиограмме

Таблица помогает понять логику врача, но поставить по ней диагноз нельзя. Ни один признак сам по себе не подтверждает и не исключает опухоль, разделяют эти состояния после аудиометрии и, если понадобится, после МРТ.

Почему при односторонних симптомах назначают МРТ

Потому что других способов увидеть опухоль во внутреннем слуховом проходе нет. Канал узкий, лежит в толще височной кости, при осмотре ухо выглядит нормальным, а обычная рентгенография и КТ мелкие мягкотканные образования пропускают. В клиническом протоколе МЗ РК по нейросенсорной и смешанной тугоухости у взрослых при асимметрии слуха прямо предусмотрены КТ височных костей и МРТ.

Руководство Конгресса нейрохирургов и Американской ассоциации нейрохирургов по визуализации вестибулярных шванном рекомендует для выявления опухоли МРТ с последовательностями высокого разрешения в режиме T2 и с контрастным усилением в режиме T1. Контраст помогает не пропустить опухоль размером в несколько миллиметров и отличить её от воспалительных изменений. Для последующего наблюдения нередко хватает бесконтрастных программ высокого разрешения, и это удобно, потому что вопрос о накоплении гадолиния в тканях при многолетних повторных исследованиях обсуждается до сих пор.

Показания к МРТ определяет оториноларинголог или сурдолог после аудиометрии, одной жалобы на шум для направления обычно мало. В Казахстане направление на такое исследование выписывают в поликлинике по месту прикрепления, порядок получения МРТ по направлению в рамках ОСМС описан отдельно.

Что проверяют, кроме МРТ

Обследование начинается с обычного ЛОР-осмотра, чтобы сразу снять простые причины: серу, наружный отит, перфорацию барабанной перепонки, жидкость в среднем ухе. Дальше идут слуховые тесты, которые показывают, на каком уровне сломался путь передачи звука.

Тональная пороговая аудиометрия: основной тест, именно она выявляет асимметрию между ушами;
Речевая аудиометрия: показывает, насколько разборчива речь, а при опухоли разборчивость часто хуже, чем можно ожидать по порогам;
Тимпанометрия и акустические рефлексы: отделяют проблемы среднего уха от повреждения нерва;
Отоакустическая эмиссия: оценивает работу волосковых клеток улитки;
Коротколатентные слуховые вызванные потенциалы: смотрят проведение сигнала по слуховому пути до ствола мозга.

Все эти методы перечислены в казахстанском протоколе по тугоухости у взрослых как обследования амбулаторного уровня, а пользователями протокола названы врачи общей практики, терапевты, оториноларингологи, сурдологи и невропатологи. Биопсия до лечения не выполняется: диагноз ставят по картине МРТ, а ткань исследуют уже после удаления опухоли. Если снижение слуха подтверждено, попутно обсуждают и слухопротезирование, тем более что слуховые аппараты теперь можно получить без оформления инвалидности.

Какие есть варианты тактики

Их три, и выбор между ними обсуждается на консилиуме с участием нейрохирурга, оториноларинголога и лучевого терапевта. Ни один из вариантов не является универсально лучшим, что честно отражено в руководствах.

Наблюдение

Активное наблюдение с повторными МРТ применяют при небольших опухолях без симптомов сдавления. Руководство Конгресса нейрохирургов рекомендует наблюдать опухоли, целиком лежащие во внутреннем слуховом проходе, и небольшие образования менее 2 см, отмечая, что наблюдение не ухудшает ни рост опухоли, ни сохранность слуха по сравнению с немедленным лечением. Снимки обычно повторяют ежегодно в течение пяти лет, а при стабильности интервалы удлиняют.

Стереотаксическая радиохирургия

Это однократное или разделённое на несколько сеансов прицельное облучение опухоли без разреза. По сводному руководству Международного общества стереотаксической радиохирургии, при краевой дозе 12–14 Гр рост удаётся остановить в 91–99 процентах случаев к пяти годам, функция лицевого нерва сохраняется у 95–100 процентов, полезный слух примерно у 41–79 процентов. Руководство Конгресса нейрохирургов при однофракционном облучении советует использовать дозу ниже 13 Гр, поскольку контроль роста при этом не хуже, а слух и черепные нервы страдают реже. В казахстанском протоколе радиохирургия названа опцией для чётко очерченных опухолей до 3 см, включая невриномы.

Микрохирургическое удаление

Операция нужна при крупных опухолях со сдавлением ствола мозга, при нарастающей гидроцефалии, при продолженном росте после облучения и когда размер выходит за границы, в которых облучение эффективно. Доступ выбирают в зависимости от размера и состояния слуха. Во время вмешательства работу лицевого нерва контролируют электрофизиологически, и это заметно снизило частоту тяжёлых параличей по сравнению с прошлыми десятилетиями. Последствия повреждения этого нерва разобраны в материале про неврит лицевого нерва.

От чего зависит выбор тактики

На решение влияет сразу несколько обстоятельств, и вес каждого врач оценивает вместе с пациентом.

Размер опухоли и то, вышла ли она за пределы слухового прохода;
Динамика на повторных МРТ, то есть растёт она или стоит на месте;
Возраст, сопутствующие болезни и переносимость наркоза;
Состояние слуха на больной стороне и, что не менее важно, на здоровой;
Наличие признаков сдавления ствола мозга, мозжечка или нарушения оттока ликвора;
Опыт конкретного центра в микрохирургии и в радиохирургии.

Возраст меняет расчёт заметно. У человека за семьдесят с маленькой неизменной опухолью наблюдение часто разумнее любого вмешательства: риски наркоза и облучения реальны, а вероятность, что опухоль успеет навредить, невелика. У молодого пациента с растущей опухолью логика обратная, впереди десятилетия, и вопрос активного лечения встаёт раньше. При беременности решения о визуализации и лечении принимают вместе с акушером-гинекологом, исследования с контрастом по возможности откладывают, а плановое вмешательство обычно переносят на период после родов.

Данные о естественном течении помогают не спешить. В крупнейшем датском исследовании роста спорадических шванном 83 процента опухолей, лежавших внутри слухового прохода, за время наблюдения так и не вышли за его пределы. Среди опухолей, уже вышедших в мостомозжечковый угол, размер не изменился у 70 процентов, увеличился у 29 процентов и уменьшился у менее чем одного процента. Средний темп роста по обзорам литературы составляет 1,2–1,9 мм в год, причём у растущих опухолей рост чаще обнаруживается в первый год наблюдения.

Что происходит со слухом и равновесием

Слух, потерянный до лечения, не возвращается. Ни облучение, ни удаление опухоли не восстанавливают уже погибшие волокна, поэтому цель всегда формулируется скромнее: остановить рост и сберечь то, что осталось. Об этом лучше договориться с врачом до начала лечения.

Жизнь с одним рабочим ухом ощутимо меняет слуховой опыт. Пропадает способность определять, откуда идёт звук, и резко падает разборчивость речи в шумном месте, при этом в тихой комнате человек чувствует себя нормально. Помогают слуховой аппарат на пострадавшее ухо, если остаточный слух позволяет, или системы с передачей звука на здоровую сторону. Общие принципы подбора описаны в статье про степени тугоухости и способы её коррекции.

С равновесием ситуация обратная и более обнадёживающая. Даже при полном выключении вестибулярного нерва с одной стороны мозг со временем перестраивается на сигналы от второго лабиринта, зрения и суставов. После операции или облучения неустойчивость часто усиливается на несколько недель, а затем уходит. Ускоряет этот процесс вестибулярная реабилитация, то есть специальные упражнения на слежение глазами и равновесие, которые подбирает врач.

Что доказано, а что остаётся спорным

Твёрдо установлено немногое, но это немногое определяет всю тактику. МРТ надёжно выявляет опухоль и отслеживает её рост. Значительная часть небольших шванном не увеличивается годами. Радиохирургия в указанных дозах останавливает рост у подавляющего большинства пациентов и редко повреждает лицевой нерв. Микрохирургия остаётся методом выбора при больших опухолях с масс-эффектом.

Спорного не меньше. Рандомизированных исследований, которые напрямую сравнили бы наблюдение, облучение и операцию по отдаваемым годам жизни и её качеству, не существует, и обзоры прямо отмечают, что данные о качестве жизни после разных методов противоречивы. Оптимальный момент перехода от наблюдения к лечению обсуждается. Нет лекарств с доказанной способностью уменьшать спорадическую шванному: препараты, подавляющие сосудистый рост, изучаются при нейрофиброматозе второго типа и в обычной практике не применяются.

Связь с мобильными телефонами проверяли в крупных эпидемиологических работах на протяжении двадцати лет, и устойчивого подтверждения она не получила. Сосудистые препараты, ноотропы, витамины и биодобавки на размер опухоли не влияют вовсе, хотя отдельные средства врач может назначить для облегчения головокружения или шума.

Чего делать нельзя

Главная ошибка это ожидание. Односторонний шум и снижение слуха нередко объясняют усталостью, шейным остеохондрозом или давлением и живут с этим годами, а за это время маленькая опухоль успевает стать средней.

Не заменять обследование курсами капельниц «для сосудов» и ноотропов;
Не закапывать в ухо спиртовые растворы и масла при снижении слуха без осмотра врача;
Не греть ухо и не делать компрессы, пока причина неясна;
Не пропускать контрольные МРТ, если выбрана тактика наблюдения, потому что весь её смысл в своевременном выявлении роста;
Не покупать слуховой аппарат по совету продавца без аудиограммы и заключения сурдолога;
Не искать травы и добавки, «рассасывающие опухоль», таких средств не существует.

Самостоятельная запись на платное МРТ кажется коротким путём, но снимок без клинической оценки часто приносит больше тревоги, чем пользы: в описании появляются случайные находки, не имеющие отношения к жалобам. Разумнее начать с аудиометрии и осмотра, а объём визуализации пусть определит врач. О том, почему односторонний звук в ухе требует отдельного внимания, подробнее написано в материале про шум в ушах и его обследование.

Частые вопросы

Является ли невринома слухового нерва злокачественной опухолью?

Нет. Вестибулярная шваннома относится к доброкачественным опухолям первой степени злокачественности по классификации ВОЗ: её клетки похожи на нормальные, она растёт медленно и не даёт метастазов. Проблему создаёт другое: опухоль занимает место в узком костном канале и растёт рядом со стволом мозга. Поэтому за ней наблюдают или лечат, но онкологическое лечение химиопрепаратами при ней не проводят.

Почему при шуме в одном ухе направляют на МРТ?

Односторонний шум и одностороннее снижение слуха относятся к тем признакам, при которых надо исключить опухоль внутреннего слухового прохода. Возрастное и шумовое снижение слуха обычно симметричное, поэтому асимметрия на аудиограмме требует объяснения. МРТ внутренних слуховых проходов показывает даже опухоль размером несколько миллиметров, которую не видно ни на осмотре, ни на КТ.

Можно ли обойтись без операции при невриноме слухового нерва?

Часто да. Небольшие опухоли, которые целиком лежат во внутреннем слуховом проходе, во многих случаях не увеличиваются годами, и их наблюдают с повторными МРТ. Для опухолей среднего размера альтернативой операции служит стереотаксическая радиохирургия. Открытая операция нужна прежде всего при крупной опухоли со сдавлением ствола мозга, при гидроцефалии и при продолженном росте.

Восстановится ли слух после лечения невриномы слухового нерва?

Как правило нет. Ни наблюдение, ни облучение, ни операция не возвращают уже утраченный слух, задача лечения состоит в том, чтобы сохранить оставшийся и остановить рост опухоли. После радиохирургии полезный слух на пять лет сохраняется примерно у половины пациентов, при крупных опухолях слух на стороне операции чаще теряется. Разборчивость речи в шуме можно улучшить слуховым аппаратом или системой с передачей звука на здоровое ухо.

Как быстро растёт невринома слухового нерва?

В среднем около 1–2 мм в год, но разброс велик. В датском наблюдении 83 процента опухолей, лежавших внутри слухового прохода, за время наблюдения так и не вышли за его пределы, а среди опухолей, вышедших в мостомозжечковый угол, размер не менялся примерно у 70 процентов. Если рост начинается, он чаще заметен в первый год наблюдения, поэтому первые контрольные МРТ делают чаще.

Когда идти к врачу и когда звонить 103

Записаться к врачу в ближайшие дни стоит, если шум или снижение слуха держатся в одном ухе дольше двух недель, если одно ухо стало хуже слышать по телефону, если появилось стойкое чувство заложенности, которое не снял ЛОР-осмотр, или если неустойчивость при ходьбе нарастает неделями. Эти жалобы в подавляющем большинстве случаев объясняются не опухолью, но проверять их всё равно надо.

В тот же день нужна помощь оториноларинголога, если слух на одном ухе резко упал за часы или сутки. При внезапной нейросенсорной тугоухости время работает против пациента: лечение начинают в первые дни, и заодно обследуют на предмет опухоли внутреннего слухового прохода.

Вызывать скорую по номеру 103 нужно при таких признаках:

Внезапно перекосило лицо, не закрывается глаз, опустился угол рта;
Появилось двоение в глазах, нарушилась речь или глотание;
Резкая неустойчивость, при которой человек не может стоять и идти без поддержки;
Сильная головная боль с рвотой, нарастающей сонливостью или спутанностью;
Онемение половины лица или тела, возникшее внезапно.

Такие симптомы чаще говорят об инсульте, чем об опухоли, и в обоих случаях счёт идёт на часы. Ждать утра или плановой записи в этой ситуации нельзя.

Плановый маршрут в Казахстане начинается в поликлинике по месту прикрепления. Участковый терапевт или врач общей практики осматривает, исключает очевидные причины и выписывает направление к оториноларингологу или сурдологу, дальше делают аудиометрию и при подтверждённой асимметрии решают вопрос о МРТ. Консультации и обследования по направлению входят в гарантированный объём медицинской помощи и в систему обязательного социального медицинского страхования, поэтому начинать логично со своей поликлиники, где направление выпишут бесплатно. При подтверждённой опухоли пациента направляют в нейрохирургический центр, где тактику определяет консилиум.

Источники

Министерство здравоохранения Республики Казахстан. Клинический протокол диагностики и лечения «Доброкачественные и злокачественные новообразования центральной нервной системы», одобрен Объединённой комиссией по качеству медицинских услуг 8 сентября 2023 года, протокол №189. diseases.medelement.com;
Министерство здравоохранения Республики Казахстан. Клинический протокол «Нейросенсорная и смешанная тугоухость у взрослых», 2019, одобрен Объединённой комиссией 5 марта 2020 года, протокол №86. diseases.medelement.com;
Congress of Neurological Surgeons, AANS. Systematic Review and Evidence-Based Guideline on the Role of Imaging in the Diagnosis and Management of Patients With Vestibular Schwannomas, 2018. cns.org;
Congress of Neurological Surgeons, AANS. Systematic Review and Evidence-Based Guideline on the Role of Radiosurgery and Radiation Therapy in the Management of Patients With Vestibular Schwannomas, 2018. cns.org;
International Stereotactic Radiosurgery Society. Stereotactic radiosurgery for vestibular schwannoma: ISRS Practice Guideline, Journal of Neuro-Oncology, 2017. pmc.ncbi.nlm.nih.gov;
Reznitsky M. et al. Epidemiology of Vestibular Schwannomas: Prospective 40-Year Data From an Unselected National Cohort, Clinical Epidemiology, 2019. pmc.ncbi.nlm.nih.gov.

Иллюстрация в начале статьи создана нейросетью.