БАС: симптомы, диагностика и лечение

БАС (боковой амиотрофический склероз) — прогрессирующая болезнь, при которой гибнут двигательные нейроны головного и спинного мозга, и мышцы постепенно слабеют. Чаще всего она начинается после 50 лет со слабости кисти или стопы, подёргиваний либо нарушения речи и глотания. Диагноз ставит невролог, а при затруднённом дыхании и поперхивании вызывают скорую 103.

БАС: чашка с двумя широкими ручками и сложенная льняная салфетка на светлом столе

Чувствительность и мышление при БАС в большинстве случаев сохраняются. Остановить болезнь пока нельзя, но лекарства её замедляют, а правильная поддержка дыхания, питания и речи заметно меняет жизнь человека. В статье использованы справочные страницы NHS, MedlinePlus, MSD Manuals и CDC, обзоры Кокрейн по рилузолу и вентиляции лёгких и международные критерии диагностики. Лекарства названы группами и без доз: схему подбирает невролог.

Коротко о главном

БАС поражает двигательные нейроны, поэтому слабеют и истончаются мышцы рук, ног, речи, глотания и дыхания, а чувствительность и мышление обычно сохраняются;
Рассеянный склероз и БАС разные болезни: у них отличаются механизм, возраст начала, течение и лечение;
Диагноз клинический: его ставит невролог по осмотру и электромиографии, а МРТ и анализы нужны, чтобы исключить другие причины слабости;
Рилузол и эдаравон замедляют болезнь лишь отчасти, поэтому основа помощи в команде специалистов, неинвазивной вентиляции, питании, работе логопеда и паллиативной поддержке.

Что такое БАС и чем он отличается от рассеянного склероза?

БАС относится к болезням двигательного нейрона: клетки, которые передают команду от мозга к мышцам, постепенно перестают работать и погибают, а мышца без сигнала слабеет и уменьшается в объёме. «Амиотрофический» в названии означает истощение мышцы из-за потери связи с нервом. В англоязычных странах болезнь называют ALS, а в Великобритании чаще MND, то есть болезнью двигательного нейрона (NHS, MedlinePlus).

Слово «склероз» объединяет БАС с другой болезнью, но сходство только в названии. Рассеянный склероз поражает оболочку нервных волокон (миелин) в головном мозге, зрительных нервах и спинном мозге, и, как считают, в этом участвует иммунная система (MSD Manuals). Болезнь чаще начинается у молодых взрослых, нередко идёт обострениями с улучшениями между ними и может давать онемение и нарушения зрения (MSD Manuals, NHS). При БАС повреждены сами двигательные нейроны, чувствительность не страдает (MSD Manuals), а слабость в целом нарастает без периодов выздоровления. Лекарства для этих болезней разные, и перепутать диагнозы нельзя.

Признак	БАС	Рассеянный склероз
Что повреждается	Двигательные нейроны головного и спинного мозга	Оболочка нервных волокон в центральной нервной системе
Чувствительность	Обычно не нарушена	Часто нарушается: онемение, покалывание
Зрение	Обычно не страдает	Может страдать
Течение	Слабость постепенно нарастает	Нередко обострения и периоды улучшения
Типичное начало	Чаще после 50 лет	Чаще у молодых взрослых

Какие бывают формы БАС: спинальная и бульбарная?

По месту начала БАС делят на спинальную и бульбарную форму. При спинальной слабость стартует в конечности. MSD Manuals отмечает, что чаще всего первыми слабеют кисти, реже стопы. Бульбарная форма начинается с мышц рта и горла: речь становится смазанной, голос гнусавым или хриплым, появляются поперхивания. Со временем границы стираются, и слабость охватывает остальные группы мышц.

Кроме классического БАС, NHS называет ещё три варианта болезней двигательного нейрона.

Вариант	С чего начинается	Особенности
БАС	Слабость рук и ног, спотыкание, предметы выпадают из рук	Самый частый вариант (NHS)
Прогрессирующий бульбарный паралич	Нарушения речи и глотания	По MSD Manuals, часто осложняется пневмонией из-за попадания пищи в дыхательные пути
Прогрессирующая мышечная атрофия	Слабость кистей	Идёт медленнее, без повышенного тонуса мышц (MSD Manuals)
Первичный боковой склероз	Слабость ног, иногда речь	Редкий и медленно прогрессирующий, без подёргиваний и истощения мышц (MSD Manuals)

Вариант не всегда понятен в начале. NHS подчёркивает, что рано диагностировать болезнь трудно, а подтвердить обычно удаётся по мере развития симптомов.

С чего начинается БАС и как развивается дальше?

Первые признаки

NHS и MedlinePlus описывают начало БАС примерно одинаково. Слабость часто возникает в одной конечности и затем распространяется. Боль и онемение для болезни не типичны.

слабость и неловкость кисти: трудно держать и захватывать предметы, из рук выпадают ручка, ложка, чашка;
слабость стопы и ноги: человек чаще спотыкается, ему трудно подниматься по лестнице, стопа свисает («свисающая стопа»);
подёргивания мышц (фасцикуляции), спазмы и болезненные судороги; MedlinePlus отдельно называет подёргивания языка;
смазанная или замедленная речь, изменение голоса;
поперхивание, избыток слюны;
потеря веса и заметное уменьшение объёма мышц.

Ранние признаки могут напоминать менее серьёзные состояния, поэтому их показывают врачу, не откладывая (NHS).

Что происходит позже

Болезнь постепенно захватывает новые группы мышц, и скорость у каждого своя. К поздним проявлениям NHS и MedlinePlus относят:

трудности с речью и глотанием, из-за которых растёт риск попадания пищи в дыхательные пути и пневмонии (MSD Manuals);
слабость дыхательных мышц, из-за которой дыхание затрудняется;
невозможность ходить и двигаться самостоятельно;
повышенный тонус мышц, свисание головы вперёд;
эмоциональную лабильность: внезапный плач или смех, не соответствующие настроению;
депрессию, которая при БАС встречается часто.

Не у каждого человека появляются все симптомы, и последовательность тоже бывает разной (NHS).

Что при БАС обычно не страдает

Чувствительность остаётся нормальной, а большинство людей сохраняют ясное мышление (MedlinePlus). У небольшой части больных развиваются деменция или поведенческие изменения, а NHS упоминает изменения настроения и личности на поздних стадиях. Близким полезно знать об этом: перемены в поведении могут быть проявлением самой болезни.

Подёргивания мышц и слабость в руке: это точно БАС?

Нет, чаще всего причина другая. Отдельное подёргивание века или икры, судороги после нагрузки и одинокий симптом без слабости диагноза не определяют. О том, почему возникают обычные ночные судороги, написано в статье про судороги в ногах.

О возможном БАС задумываются при сочетании: подёргивания и спазмы плюс нарастающая слабость, мышца заметно худеет, меняется речь, появляется поперхивание. NHS советует идти к врачу, если подёргивания и судороги повторяются, не проходят и не объясняются нагрузкой, а также при слабости ног и стоп и при трудностях с захватом предметов.

Похожую слабость вызывают другие состояния, и врач проверяет их в первую очередь:

сдавление спинного мозга или корешков в шейном отделе, поэтому в обследование входят МРТ или КТ (MedlinePlus);
поражение периферических нервов и нервно-мышечной передачи, которое различает электромиография (MSD Manuals);
инфекции и обменные нарушения, которые выявляют анализы крови;
отравление тяжёлыми металлами, для чего берут анализ мочи (MSD Manuals);
другие нейродегенеративные болезни, например болезнь Паркинсона, при которой преобладают замедленность и скованность.

Почему возникает БАС и кто в группе риска?

У большинства людей причина остаётся неизвестной. NHS считает, что в развитии болезни участвуют сочетание генов и других факторов, а MedlinePlus сообщает, что причиной примерно в каждом десятом случае служит наследственное изменение гена. По оценке MedlinePlus, в мире БАС встречается примерно у 7 человек на 100 000. CDC приводит данные по США: около 35 000 больных и около 5000 новых случаев в год, причём это оценки, поскольку обязательной регистрации там нет.

возраст: большинство людей узнаёт о диагнозе между 55 и 75 годами (CDC), хотя болезнь возможна и раньше;
пол: БАС чуть чаще встречается у мужчин, но по данным CDC разница со временем сокращается;
наследственность: семейными бывают от 5 до 10% случаев (CDC), а самым частым геном семейной формы CDC называет SOD1; родственник с БАС не означает, что заболеете вы (NHS);
внешние факторы: MedlinePlus перечисляет воздействие токсинов, тяжёлые физические нагрузки, черепно-мозговую травму и военную службу, а CDC пишет, что связь с инфекциями, питанием, физической активностью и травмами не подтверждена.

Источники расходятся, и надёжных способов профилактики БАС не существует. Если в семье было несколько случаев, вопрос генетического тестирования обсуждают с неврологом: результат нужно уметь правильно трактовать.

Как ставят диагноз БАС?

Диагноз БАС остаётся клиническим, и его ставит невролог. В редакционной статье Practical Neurology (Turner, 2022) прямо сказано, что диагностика по сути клиническая, а электромиография лишь дополняет осмотр и расспрос. В Казахстане первый шаг обычно делают у участкового терапевта или ВОП по месту прикрепления, который направляет к неврологу. О том, кто это и с чем идут, написано в статье про невролога.

Международные критерии Gold Coast (2019) просты по смыслу и включают три условия:

прогрессирующее нарушение движений, которому предшествовал период нормальной двигательной функции;
признаки поражения верхнего и нижнего двигательного нейрона хотя бы в одной области тела (бульбарной, шейной, грудной или пояснично-крестцовой) либо признаки поражения нижнего нейрона не менее чем в двух областях;
исключение других болезней, которые могут давать такую картину.

Признаки верхнего нейрона: повышенные рефлексы, патологические рефлексы, спастичность. Признаки нижнего нейрона: слабость с истощением мышцы или изменения на электромиографии.

Исследование	Зачем его делают
Электромиография и скорость проведения по нервам	Показывает, где проблема: в нерве, в месте передачи сигнала на мышцу или в самой мышце, и находит поражение нижнего нейрона
МРТ или КТ головы и шейного отдела	Исключает сдавление спинного мозга, опухоль и другие структурные причины
Анализы крови и мочи	Исключают инфекции, обменные нарушения и отравление тяжёлыми металлами
Люмбальная пункция	Проверяет воспаление в спинномозговой жидкости при сомнительной картине
Генетическое исследование	Применяют при семейных случаях
Дыхательные пробы и оценка глотания	Показывают, как работают дыхательные и глотательные мышцы

Анализа крови, который подтверждал бы БАС, в использованных источниках нет, все лабораторные исследования нужны для исключения других причин. Электромиография тоже не безупречна: по Turner, она зависит от опыта специалиста и хуже выявляет изменения при бульбарном начале, а избыточная опора на неё может задержать диагноз. Если картина неясна, разумно попросить повторную консультацию невролога, который наблюдает болезни двигательного нейрона.

Чем лечат БАС и что дают рилузол и эдаравон?

Излечивающего лечения нет (NHS, MedlinePlus, MSD Manuals), но есть препараты, которые замедляют ход болезни, и препараты для облегчения симптомов.

Рилузол. Кокрейновский обзор (Miller и соавт., 2012) объединил четыре рандомизированных исследования: 974 человека получали рилузол и 503 плацебо. Выживаемость оказалась выше (коэффициент риска HR 0,84), а авторы пришли к выводу, что рилузол, вероятно, продлевает медиану жизни примерно на два–три месяца. Чаще повышались печёночные ферменты, поэтому врач следит за анализами.
Эдаравон. MSD Manuals пишет, что он может в какой-то мере замедлять утрату функций. Метаанализ 2023 года (11 исследований, 2845 пациентов, из них только 4 рандомизированных) не нашёл значимой разницы по шкале функции, но показал большую долю выживших через 18, 24 и 30 месяцев. Авторы просят провести более строгие проспективные испытания. Числа в самой работе внутренне расходятся (для 18 месяцев значения в реферате и в тексте разные), поэтому здесь они не приводятся.
Тоферсен. По MedlinePlus, препарат предназначен лишь для одной наследственной формы БАС, поэтому решение о нём принимают после генетического исследования.
Лекарства для симптомов: от повышенного тонуса и судорог, от избытка слюны, от эмоциональной лабильности и депрессии (MedlinePlus, MSD Manuals).

Какие препараты доступны в Казахстане и как их получают, уточняют у невролога, который ведёт пациента. Предложения «вылечить БАС» без объяснения метода и без осмотра неврологом надёжными считать нельзя, поскольку излечение пока не найдено. Кроме того, MedlinePlus сообщает о продолжающихся испытаниях генной терапии при некоторых наследственных формах, а CDC направляет желающих участвовать в исследованиях к реестру ClinicalTrials.gov.

Что даёт мультидисциплинарная помощь: дыхание, питание, речь, движение?

Помощь при БАС строят вокруг команды. По NHS, в неё входят невролог, специалисты по уходу, физиотерапевт, эрготерапевт и логопед, а приём у команды проходит каждые два–три месяца. Команда берёт на себя дыхание, питание, речь и движение.

Дыхание

Дыхательные мышцы слабеют, и позднее человеку может понадобиться вентиляция. Неинвазивная вентиляция проводится через маску (CPAP или BiPAP), инвазивная через трубку в трахее (MedlinePlus). Кокрейновский обзор по вентиляции (Radunovic и соавт., 2017) основан на одном рандомизированном исследовании с участием 41 человека: медиана выживаемости составила 219 дней против 171 дня без вентиляции. Оценка доказательств умеренная. Польза отмечена только при сохранной или умеренно нарушенной бульбарной функции, а при тяжёлых нарушениях речи и глотания выживаемость не выросла. Дальнейшие исследования с контрольной группой без вентиляции считаются неэтичными. Решение о том, когда начинать, и о том, нужна ли инвазивная вентиляция, принимают вместе с неврологом, лучше заранее.

Питание и глотание

При нарушении глотания человек худеет и поперхивается. Диетолог помогает подобрать консистенцию пищи и калорийность, а если еда небезопасна или её недостаточно, ставят питательную трубку в желудок, гастростому (MedlinePlus). Почему поперхивание опасно и как проверяют глотание, написано в статье про дисфагию.

Речь и общение

Логопед учит приёмам, которые помогают говорить, а когда речь становится невозможной, подбирает средства альтернативного общения: планшеты с синтезатором речи, таблицы, управление взглядом (NHS говорит о вспомогательных технологиях для речи).

Движение и быт

Физиотерапия сохраняет гибкость суставов и силу неповреждённых мышц и предупреждает контрактуры, а ортезы, трости, коляска и адаптация жилья облегчают быт (MSD Manuals, NHS, MedlinePlus).

Какой прогноз при БАС и при чём здесь паллиативная помощь?

Прогноз у разных людей сильно отличается, а цифры в источниках не совпадают, потому что считают от разных моментов и в разных группах.

CDC: большинство людей живёт от 2 до 5 лет после появления симптомов, а при начале в более молодом возрасте жизнь немного дольше;
MedlinePlus: смерть чаще наступает в течение 2–4 лет после диагноза, около каждого четвёртого человека живёт дольше пяти лет, а при поддержке дыхания некоторые живут значительно дольше;
MSD Manuals: около 50% умирают в течение 3 лет от первых симптомов, около 20% живут 5 лет, около 10% живут 10 лет и более, единицы больше 30 лет.

Долгое течение встречается редко. При прогрессирующем бульбарном параличе, по MSD Manuals, течение короче и часто заканчивается пневмонией, а при прогрессирующей мышечной атрофии люди нередко живут 25 лет и дольше.

Паллиативная помощь при БАС лечение не прекращает. Её подключают рано, чтобы уменьшать одышку, боль, избыток слюны, тревогу и бессонницу, организовать уход и помочь принять трудные решения. MSD Manuals советует людям с БАС заранее составить распоряжения о том, какую помощь они хотят получать в конце жизни: нужна ли гастростома, вентиляция, реанимация. Как в Казахстане получить такую помощь, написано в статье про паллиативную помощь.

Как поддержать человека с БАС и его семью?

Депрессия при БАС встречается часто (MSD Manuals), а NHS называет среди видов поддержки разговорные терапии, в том числе когнитивно-поведенческую. Тревога, гнев и горе после диагноза понятны, и психолог или психотерапевт нужен не только больному, но и тем, кто ухаживает.

Практически семье помогают такие шаги:

заранее обсудить желания человека, пока он может говорить за себя, и записать их;
ходить на плановые приёмы команды и узнать у лечащего невролога, кто координирует наблюдение;
научиться безопасному кормлению, перемещению и уходу за кожей лежачего человека (смотрите статью про уход за лежачим больным);
распределить обязанности между родственниками, чтобы тот, кто ухаживает, не выгорел.

Частые вопросы

БАС и рассеянный склероз — это одно и то же?

Нет, это разные болезни. При БАС погибают двигательные нейроны, поэтому слабеют и истончаются мышцы, а чувствительность сохраняется. При рассеянном склерозе повреждается оболочка нервных волокон, как считают, при участии иммунной системы; болезнь идёт чаще с обострениями и затрагивает чувствительность и зрение. Лечение у этих болезней разное.

БАС передаётся по наследству?

В большинстве случаев нет. По данным NHS и MedlinePlus, примерно у одного из десяти человек с БАС есть наследственная форма, а CDC называет долю 5–10%. Наличие больного родственника не означает, что заболеют и остальные. Если в семье было несколько случаев, стоит обсудить генетическое консультирование с неврологом.

Сколько живут с БАС?

Цифры зависят от формы болезни, возраста и поддержки дыхания. По CDC, большинство людей живёт от 2 до 5 лет после появления симптомов. По MSD Manuals, около 50% живут больше 3 лет, около 20% больше 5 лет, около 10% 10 лет и дольше. Эти данные нельзя переносить на конкретного человека.

Можно ли вылечить БАС?

Метода, который излечивает БАС, сегодня нет. Рилузол и другие препараты лишь замедляют болезнь, а по обзору Кокрейн рилузол, вероятно, прибавляет к медиане жизни около двух–трёх месяцев. Поэтому важная часть помощи состоит в неинвазивной вентиляции, питании, работе логопеда и паллиативной поддержке.

Подёргивания мышц — это признак БАС?

Само по себе подёргивание мышцы чаще всего не означает БАС. Тревогу вызывает сочетание подёргиваний с нарастающей слабостью, истончением мышц, нарушением речи или глотания. Если подёргивания и судороги не проходят, держатся долго или есть слабость в руке или ноге, нужно обратиться к терапевту или неврологу.

Когда обращаться к врачу и когда вызывать скорую 103?

К терапевту, ВОП или неврологу обращаются планово, но без долгого ожидания, если появились слабость кисти или стопы, трудности с захватом предметов, частое спотыкание, не проходящие подёргивания и судороги, смазанная речь, поперхивание, необъяснимая потеря веса или избыток слюны. Чем раньше пациента осмотрит невролог, тем раньше найдут причину слабости и начнут помощь.

Людям с установленным БАС или с подозрением на него стоит сообщить врачу, если ухудшилась речь или глотание, пациент заметно худеет, чаще падает, появились кашель и температура после поперхивания, одышка при небольшой нагрузке, тревога или подавленное настроение.

Скорую помощь по номеру 103 вызывают без промедления, если у человека с БАС или подозрением на него есть любой из признаков (MedlinePlus советует при ухудшении глотания, дыхания и приступах остановки дыхания срочно обращаться за помощью, остальные пункты отражают общую клиническую логику):

резко затруднённое дыхание, невозможность вдохнуть или поговорить фразой;
пауза в дыхании (апноэ), в том числе замеченная близкими во сне;
человек поперхнулся и не может откашляться, пища или жидкость попали в дыхательные пути;
синюшные губы, спутанность сознания, трудно разбудить;
высокая температура с кашлем и одышкой, особенно после поперхивания (возможна аспирационная пневмония).

О порядке вызова и категориях срочности есть материал про скорую 103. Пока едет бригада, человека усаживают так, как ему легче дышать, ничего не дают есть и пить, а диспетчеру называют диагноз. Заранее стоит подготовить выписки, список принимаемых препаратов и документы с пожеланиями о неотложной помощи, если они есть.

Источники

NHS (Великобритания). Motor neurone disease (MND): симптомы, причины, лечение, страницы проверены 19 февраля 2025 года, nhs.uk/conditions/motor-neurone-disease;
MedlinePlus (Национальная медицинская библиотека США). Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS), проверено в 2026 году, medlineplus.gov/ency/article/000688.htm;
MSD Manuals, версия для пациентов. Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) and Other Motor Neuron Diseases, обновлено в мае 2026 года, msdmanuals.com, раздел о БАС;
CDC (США). About Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS), National ALS Registry, проверено 3 сентября 2026 года, cdc.gov/als;
Miller R. G. и соавт. Riluzole for ALS/MND, Cochrane Database Syst Rev, 2012, PubMed 22419278, и Radunovic A. и соавт. Mechanical ventilation for ALS/MND, Cochrane Database Syst Rev, 2017, PubMed 28982219;
Turner M. R. Diagnosing ALS: the Gold Coast criteria and the role of EMG, Practical Neurology, 2022, PMC9120398, и Nourelden A. Z. и соавт. Safety and efficacy of edaravone in ALS, Neurological Sciences, 2023, PMC10495275.

Иллюстрация в начале статьи создана нейросетью.