Несахарный диабет — это редкое нарушение водного обмена: почки выделяют очень много разбавленной мочи, а человек постоянно хочет пить. С сахарным диабетом он не связан, глюкоза в крови при нём нормальная, а причина в нехватке гормона вазопрессина или в нечувствительности к нему почек. Постоянная жажда и обильная светлая моча требуют обследования у терапевта или эндокринолога.
В статье использованы справочные страницы NHS, MedlinePlus и NIDDK, клинический протокол МЗ РК для взрослых и два научных источника. Лечение описано принципами и без доз: препарат и объём питья подбирает эндокринолог.
Коротко о главном
- Несахарный диабет возникает из-за нехватки вазопрессина или невосприимчивости к нему почек, а глюкоза в крови при этом нормальная;
- Главные признаки: сильная постоянная жажда и обильная светлая моча днём и ночью; по протоколу МЗ РК порогом считают более 3 литров мочи в сутки;
- Опасны обезвоживание и сдвиг натрия в крови: при спутанности сознания, судорогах и сильной слабости вызывают скорую 103;
- Центральную форму обычно лечат десмопрессином, для нефрогенной подбирают тиазидные диуретики и диету по назначению врача, а питьё при жажде не ограничивают.
Что такое несахарный диабет и чем он отличается от сахарного?
Несахарный диабет объединяет заболевания, при которых нарушено обратное всасывание воды в почках и почки не могут концентрировать мочу. Так определяет его клинический протокол МЗ РК «Несахарный диабет у взрослых»: болезнь проявляется выраженной жаждой и увеличением объёма мочи. Она встречается редко: NHS и NIDDK оценивают частоту примерно в 1 случай на 25 000 человек.
Общее с сахарным диабетом только название и два симптома, жажда и частое мочеиспускание. По MedlinePlus и NIDDK, при сахарном диабете глюкозы в крови слишком много, почки пытаются вывести лишнюю и теряют вместе с ней воду, а при несахарном глюкоза нормальная, но почки не умеют концентрировать мочу. Причины, обследование и лечение у этих болезней разные. О сахарном диабете подробно написано в статье про сахарный диабет 2 типа.
Вода в организме регулируется гормоном вазопрессином, который называют ещё антидиуретическим гормоном. Он образуется в гипоталамусе, хранится в гипофизе и сообщает почкам, что воду нужно сберегать, когда её становится мало (NHS, MedlinePlus). О железе, которая хранит этот гормон, рассказано в статье про гипофиз.
В 2022 году рабочая группа международных и национальных эндокринологических и детско-эндокринологических обществ предложила переименовать болезнь: центральную форму называть дефицитом аргинин-вазопрессина (AVP-D), а нефрогенную резистентностью к нему (AVP-R). По мнению авторов, общее слово «диабет» путает пациентов и врачей других специальностей, и в ряде случаев у людей с центральной формой десмопрессин отменяли с тяжёлыми последствиями, вплоть до смерти. NHS новые названия уже использует, протокол МЗ РК пока нет, поэтому ниже указаны оба варианта.
Какие бывают виды несахарного диабета?
Источники выделяют от двух до четырёх форм. NHS описывает две основные: AVP-D и AVP-R. NIDDK называет четыре: центральную, нефрогенную, дипсогенную и гестационную. Протокол МЗ РК делит болезнь на центральную, почечную, первичную полидипсию (психогенную и дипсогенную) и гестагенную форму. Расходятся источники в основном в том, куда отнести состояния, при которых человек пьёт слишком много из-за нарушенной жажды.
| Форма | Что происходит | Чаще всего причина |
|---|---|---|
| Центральная (AVP-D) | Вазопрессина вырабатывается мало | Опухоль, травма или операция в области гипоталамуса и гипофиза, инфекции и аутоиммунные процессы |
| Нефрогенная (AVP-R) | Вазопрессина достаточно, но почки на него не отвечают | Литий, высокий кальций, низкий калий, болезни почек, наследственные мутации |
| Дипсогенная и психогенная полидипсия | Человек пьёт слишком много, вазопрессин при этом подавляется | Нарушение центра жажды в гипоталамусе, некоторые лекарства, психические расстройства |
| Гестационная | Плацента вырабатывает избыток фермента, разрушающего вазопрессин | Беременность, особенно многоплодная, болезни печени вроде преэклампсии и HELLP-синдрома |
Гестационная форма редкая и временная. По NIDDK, она обычно проходит после родов, но может вернуться при следующей беременности.
Откуда берётся несахарный диабет?
Центральная форма возникает, когда повреждены клетки, которые вырабатывают вазопрессин, или путь от гипоталамуса к гипофизу. MedlinePlus называет самой частой причиной операции в области гипофиза или гипоталамуса и отмечает, что частой причиной бывает и травма головы. NHS ставит в один ряд три причины: опухоль мозга, тяжёлую травму головы и осложнения операций на мозге или гипофизе. Какая из причин лидирует, источники говорят по-разному, а долей в открытых страницах нет.
Реже центральную форму вызывают метастазы в мозг, наследственный синдром Вольфрама, при котором страдает и зрение, кислородное голодание мозга при инсульте или утоплении, менингит и энцефалит (NHS). MedlinePlus добавляет генетические нарушения, аутоиммунные болезни и нарушение кровоснабжения гипофиза. Примерно у трети людей с центральной формой причину не находят. NHS связывает такие случаи с тем, что иммунная система атакует клетки, вырабатывающие гормон.
Нефрогенная форма бывает врождённой и приобретённой. По NHS, около 90% врождённых случаев объясняет мутация гена AVPR2 на X-хромосоме: симптомы чаще бывают у мужчин, а у женщин проявлений может не быть. Остальные 10% связаны с геном AQP2 и встречаются у обоих полов. Сама мутация AVPR2 редка: по оценке NHS, примерно 1 случай на 250 000 рождений.
Среди приобретённых причин главная, по NHS, литий, который назначают при биполярном расстройстве: до двух из пяти людей при длительном приёме получают ту или иную степень нечувствительности почек. После отмены препарата работа почек часто восстанавливается, но во многих случаях поражение остаётся навсегда (NHS, MedlinePlus). Другие причины: высокий кальций и низкий калий в крови, пиелонефрит, закупорка мочеточника камнем, поликистоз почек. Как читать анализ на электролиты, объясняет статья про калий и натрий в крови.
Как проявляется несахарный диабет?
Основные признаки одинаковы для всех форм: сильная жажда и обильное мочеиспускание. По NHS, моча светлая и водянистая, позывы могут возникать каждые 15–20 минут, а суточный объём составляет от 3 литров при лёгкой форме до 20 литров при тяжёлой. MedlinePlus добавляет тягу к ледяной воде и позывы примерно каждый час, днём и ночью. Протокол МЗ РК называет тот же порядок цифр: выпиваемая жидкость колеблется от 3 до 20 литров в сутки. Степень тяжести источники оценивают по-разному: NHS считает лёгкой форму с 3–4 литрами мочи в сутки, а по протоколу лёгкая форма означает до 6–8 литров, средняя 8–14, тяжёлая больше 14.
Из-за ночных подъёмов страдает сон. NHS перечисляет усталость, раздражительность и трудности с концентрацией, а протокол МЗ РК добавляет общую слабость и быструю утомляемость. Если человек пьёт достаточно, водно-солевой баланс существенно не страдает (MedlinePlus). Если причина в опухоли, по протоколу, к жажде присоединяются признаки нехватки других гормонов гипофиза и сужение полей зрения.
О более частых причинах обильного мочеиспускания рассказано в статье про частое мочеиспускание.
Как болезнь проявляется у детей
У маленьких детей жажду трудно распознать. NHS называет возможными признаками частый плач, раздражительность, замедленный рост, повышенную температуру тела и необъяснимую потерю веса. У детей постарше добавляются ночное недержание мочи, снижение аппетита и постоянная усталость. При этом NHS отдельно подчёркивает: большинство детей, которые мочатся в постель, несахарным диабетом не болеют. О частых причинах написано в статье про энурез у детей. Протокол МЗ РК рассчитан на взрослых, детей наблюдает детский эндокринолог.
Чем опасен несахарный диабет?
Опасность создают обезвоживание и сдвиг электролитов, если потери воды не восполняются. NHS называет их двумя главными осложнениями. Когда организм теряет много воды, концентрация электролитов в крови растёт, что нарушает работу мышц и вызывает головную боль, усталость, раздражительность и мышечные боли.
Признаки обезвоживания, которые называют NHS, NIDDK и протокол МЗ РК:
- жажда, сухость во рту и губ, западающие глаза;
- головная боль, головокружение при вставании, обмороки;
- слабость, тошнота, трудности с простыми умственными задачами;
- спутанность сознания и раздражительность;
- при тяжёлой потере жидкости: рвота, повышение температуры, судороги, учащённое сердцебиение, возбуждение или коллапс.
NIDDK предупреждает, что тяжёлое обезвоживание может привести к судорогам, необратимому повреждению мозга и смерти, и советует обращаться за помощью сразу при спутанности сознания, головокружении и вялости. Лёгкое обезвоживание, по NHS, лечат восстановлением водного баланса, а при тяжёлом могут понадобиться капельницы в стационаре.
Опасен и избыток воды. При лечении десмопрессином организм удерживает воду, и если пить больше нужного, натрий в крови падает (гипонатриемия). NHS называет её признаки: сильную или затяжную головную боль, спутанность, тошноту и рвоту. MedlinePlus отмечает, что риск выше, когда собственное чувство жажды нарушено. Поэтому и лекарство, и объём питья подбирает врач.
Как диагностируют несахарный диабет?
Диагноз ставят по анализам, потому что жажда и обильная моча бывают при сахарном диабете, приёме мочегонных и привычке пить много воды. Первой точкой обычно становится терапевт или ВОП по месту прикрепления, затем пациента направляют к эндокринологу.
Протокол МЗ РК для взрослых называет такие лабораторные признаки: суточный объём мочи больше 3 литров или больше 40 мл на килограмм массы тела, относительная плотность мочи ниже 1005 во всех порциях (или по пробе Зимницкого), повышенная осмоляльность крови и (или) натрий выше 145 ммоль/л при осмоляльности мочи ниже 300 мОсм/кг.
| Исследование | Зачем его делают |
|---|---|
| Суточный объём мочи, проба Зимницкого | Показывают, действительно ли мочи слишком много и насколько она разбавлена |
| Глюкоза крови, гликированный гемоглобин, общий анализ мочи | Исключают сахарный диабет: при нём плотность мочи нормальная или повышенная, а глюкоза и гликированный гемоглобин выше нормы (протокол МЗ РК) |
| Натрий, калий, кальций, осмоляльность крови | Показывают сдвиг солей и помогают найти причину, например высокий кальций |
| Проба с лишением жидкости и проба с десмопрессином | Отличают несахарный диабет от первичной полидипсии, а центральную форму от нефрогенной; проводятся только под наблюдением врача |
| Копептин | Показатель, который растёт вместе с вазопрессином; помогает отличить несахарный диабет от первичной полидипсии (NIDDK) |
| МРТ головного мозга | Ищет опухоль и повреждение гипофиза и гипоталамуса |
Проба с лишением жидкости описана в протоколе МЗ РК как способ различить формы болезни, но её нельзя проводить дома: протокол предупреждает, что она может привести к быстрому обезвоживанию и гипернатриемии. Пробу прекращают, если потеря массы тела превышает 5%, жажда становится невыносимой, состояние ухудшается или натрий в плазме поднимается выше 145 ммоль/л. После неё проводят пробу с десмопрессином: у человека с центральной формой моча становится меньше и концентрированнее, а при нефрогенной не меняется.
Более новый подход описали Fenske и соавторы в New England Journal of Medicine (2018). Сто сорок четыре пациента с избытком разбавленной мочи прошли два теста: с лишением жидкости и с введением гипертонического раствора и измерением копептина (в анализ вошли 141). Верный диагноз дал первый тест у 76,6% пациентов, а проба с копептином (порог выше 4,9 пмоль/л) у 96,5%. Во время пробы с лишением жидкости произошёл один тяжёлый случай: гипонатриемия от десмопрессина, потребовавшая госпитализации. MedlinePlus и NIDDK копептин уже называют, а в открытой странице протокола МЗ РК его нет, поэтому доступность исследования лучше уточнять в конкретной лаборатории.
МРТ с контрастом по протоколу делают при установленном центральном несахарном диабете. К нефрологу направляют при подозрении на нефрогенную форму, к нейрохирургу для решения вопроса об операции, к психиатру при подозрении на психогенную полидипсию.
Как лечат несахарный диабет?
Лечение зависит от формы, но сначала врач ищет причину и по возможности устраняет её (MedlinePlus). Цели, названные в протоколе МЗ РК: убрать жажду и обильное мочеиспускание, нормализовать электролиты и осмоляльность крови и мочи, улучшить качество жизни. Добиваться полной нормализации плотности мочи не нужно.
Центральная форма
Основным препаратом служит десмопрессин, синтетический аналог вазопрессина. Протокол МЗ РК рекомендует его с уровнем доказательности А и называет таблетки и подъязычные формы. NHS добавляет назальный спрей, а MedlinePlus и NIDDK ещё и инъекции. Дозу подбирают индивидуально: по протоколу, нужно найти минимальную эффективную дозу, которая снимает жажду и обильную мочу.
NHS считает десмопрессин безопасным препаратом с немногими побочными эффектами (головная боль, боль в животе, тошнота, носовые кровотечения). Лёгкую форму, при которой в сутки выделяется около 3–4 литров мочи, по NHS, иногда ведут без лекарств, увеличив питьё; врач может порекомендовать не менее 2,5 литра воды в день. Эти цифры нельзя переносить на себя без назначения врача.
Нефрогенная форма
Если причина в лекарстве, например в литии или тетрациклине, врач может отменить или заменить препарат, но самостоятельно прекращать приём нельзя (NHS). Десмопрессин при этой форме обычно не помогает, потому что почки не реагируют на гормон. Основой лечения протокол МЗ РК и NHS называют тиазидные диуретики. Мочи становится меньше, потому что тиазиды снижают скорость фильтрации крови в почках (NHS). Протокол МЗ РК называет вместе с тиазидами нестероидные противовоспалительные средства, а NHS уточняет, что сочетание с ними применяют при тяжёлой форме. NHS предупреждает, что при длительном приёме этих препаратов растёт риск язвы желудка, поэтому может понадобиться защита желудка. Уровень доказательности у таких препаратов в протоколе низкий (D: описание серии случаев или мнение экспертов).
При лёгкой форме NHS и NIDDK упоминают диету с меньшим количеством соли и белка: она помогает почкам выделять меньше мочи. NHS предупреждает, что менять рацион без совета врача не следует. В протоколе МЗ РК диета обозначена только как стол № 15.
Дипсогенная и гестационная формы
Эффективного способа лечить дипсогенную форму, по NIDDK, не найдено. Облегчить жажду помогают кусочки льда или леденцы без сахара, а при частых ночных подъёмах врач может предложить небольшую дозу десмопрессина на ночь. При подозрении на психогенную полидипсию протокол направляет к психиатру. Гестационный несахарный диабет лечат десмопрессином: по NIDDK, он безопасен для матери и ребёнка, потому что плацента не разрушает десмопрессин так, как разрушает вазопрессин.
Операция нужна, только если есть объёмное образование в гипоталамо-гипофизарной области или нарушен отток вазопрессина (протокол МЗ РК).
Как жить с несахарным диабетом: питьё, наблюдение, контроль
Протокол МЗ РК советует не ограничивать питьё при жажде. Общие нормы воды, которые описаны в статье про питьевой режим, к человеку с несахарным диабетом не применимы: потребность определяют потери с мочой и назначения врача.
Для наблюдения протокол приводит такой план для взрослых:
- наблюдение эндокринолога по месту жительства;
- при центральной форме: определение гормонов гипофиза в крови раз в 12 месяцев;
- при центральной форме: наблюдение нейрохирурга и МРТ с контрастом раз в 12 месяцев;
- контроль электролитов крови раз в 3–6 месяцев;
- самоконтроль: измерение количества выпитой и выделенной жидкости.
Интервалы взяты из протокола и могут отличаться. Дневник питья и мочи пригодится и на первом приёме: врач увидит реальный суточный объём.
Протокол описывает и порядок госпитализации. Плановая нужна, чтобы подтвердить диагноз и определить тактику: в региональное эндокринологическое отделение или, где есть оснащённый диагностический центр, в дневной стационар (по протоколу, 5–14 дней). Экстренная показана при резком ухудшении зрения и поражении черепных нервов (в нейрохирургию), при выраженном обезвоживании и нарушении водно-электролитного баланса (в эндокринологию) и при признаках отёка мозга (в реанимацию). Протокол одобрен Объединённой комиссией по качеству медицинских услуг МЗ РК 18 апреля 2019 года (протокол № 62, редакция 2018 года). Более новой версии в базе MedElement найти не удалось.
Из позиции рабочей группы 2022 года вытекает совет, основанный на общей клинической логике: человек с центральной формой сообщает любому врачу диагноз и название препарата, чтобы десмопрессин не пропустили, приняв болезнь за сахарный диабет.
Частые вопросы
Чем несахарный диабет отличается от сахарного?
Это разные болезни с похожими симптомами. При сахарном диабете в крови слишком много глюкозы, и вместе с ней почки теряют воду. При несахарном глюкоза в норме, но из-за нехватки гормона вазопрессина или нечувствительности к нему почки выделяют много разбавленной мочи. Лечение у них разное, поэтому диагноз подтверждают анализами.
Сколько мочи выделяется при несахарном диабете?
По данным NHS, объём колеблется от 3 литров в сутки при лёгкой форме до 20 литров при тяжёлой. Протокол МЗ РК считает признаком болезни более 3 литров или более 40 мл на килограмм массы тела в сутки. Моча при этом светлая и водянистая, а позывы бывают и ночью.
Можно ли вылечить несахарный диабет?
Иногда можно, если убрать причину: отменить вызвавший болезнь препарат или нормализовать кальций и калий в крови, и тогда почки способны восстановить работу. Если причина остаётся, болезнь контролируют, а центральную форму обычно лечат десмопрессином. По данным MedlinePlus, при лечении болезнь не вызывает тяжёлых последствий и не приводит к ранней смерти, однако после многих лет приёма лития поражение почек бывает необратимым.
Можно ли пить сколько хочется при несахарном диабете?
Протокол МЗ РК прямо советует не ограничивать питьё при жажде, потому что нехватка воды ведёт к обезвоживанию. При лечении десмопрессином избыток жидкости тоже опасен: MedlinePlus предупреждает об этом для людей с нарушенным чувством жажды, а NHS называет признаки низкого натрия в крови. Поэтому объём питья обсуждают с эндокринологом.
К какому врачу обращаться при постоянной жажде и большом количестве мочи?
Сначала к терапевту или ВОП по месту прикрепления: он назначит анализы мочи и крови, в том числе на глюкозу. Дальше пациента направляют к эндокринологу, а при подозрении на причину в мозге или почках подключают нейрохирурга или нефролога. При сильном обезвоживании, спутанности сознания или судорогах вызывают скорую 103.
Когда обращаться к врачу и когда вызывать скорую 103?
К терапевту или ВОП идут, если жажда держится постоянно, мочи заметно больше обычного или приходится часто вставать ночью. NHS даёт ориентир: здоровые взрослые мочатся от 4 до 7 раз за сутки, а ребёнка стоит показать врачу, если он мочится чаще 10 раз в день. Лекарство от биполярного расстройства или мочегонные не отменяют самостоятельно, а на приём приносят список препаратов, результаты анализов и дневник питья.
Скорую помощь по номеру 103 вызывают, если у человека с несахарным диабетом или с подозрением на него есть любой из признаков. Перечень составлен по общей клинической логике на основе признаков обезвоживания и низкого натрия из источников. Об общем порядке вызова написано в материале про скорую 103.
- спутанность сознания, необычная вялость, речь невнятная, человека трудно разбудить;
- судороги;
- обморок или сильное головокружение, выраженная слабость, невозможность встать;
- рвота, из-за которой человек не может пить, при том что мочи по-прежнему много;
- сильная или нарастающая головная боль с тошнотой и повторной рвотой у человека, принимающего десмопрессин (возможное снижение натрия);
- резкое ухудшение зрения или двоение, особенно с сильной головной болью;
- у ребёнка: сухие губы и язык, отказ пить, сильная вялость, редкое мочеиспускание.
Пока едет бригада, человека не оставляют одного и укладывают так, чтобы он не упал. Диспетчеру называют диагноз, принимаемые препараты и время последнего приёма десмопрессина.
Источники
- NHS (Великобритания). Diabetes insipidus: обзор, симптомы, причины, диагностика, лечение и осложнения, страница проверена 13 октября 2022 года, nhs.uk/conditions/diabetes-insipidus;
- MedlinePlus (США). Diabetes insipidus, дата пересмотра 24 апреля 2025 года, medlineplus.gov/ency/article/000377.htm;
- NIDDK (США). Diabetes Insipidus, последний пересмотр в сентябре 2021 года, niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/diabetes-insipidus;
- Министерство здравоохранения Республики Казахстан. Клинический протокол «Несахарный диабет у взрослых», одобрен Объединённой комиссией по качеству медицинских услуг 18 апреля 2019 года, протокол № 62 (редакция 2018 года), diseases.medelement.com, протокол «Несахарный диабет у взрослых»;
- Fenske W. и соавт. A Copeptin-Based Approach in the Diagnosis of Diabetes Insipidus, New England Journal of Medicine, 2018, 379(5):428–439, pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30067922;
- Arima H. и соавт., Working Group for Renaming Diabetes Insipidus. Changing the name of diabetes insipidus, Endocrine Connections, 2022, 11(11):e220378, pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9578068.
Иллюстрация в начале статьи создана нейросетью.
