Порок сердца: симптомы, виды и лечение

Порок сердца — это стойкое нарушение строения сердца или его клапанов. Врождённый порок формируется до рождения, приобретённый появляется позже: после ревматической лихорадки, из-за возрастных изменений или эндокардита. Диагноз подтверждает эхокардиография, а лечение идёт от наблюдения до операции.

Порок сердца: латунный вентиль и свёрнутый шланг на светлом столе

Слово «порок» звучит страшно, хотя за ним стоят очень разные ситуации. У одного человека это небольшое отверстие в перегородке, о котором он узнаёт на осмотре, у другого сильно суженный клапан, который требует операции. Родителям ребёнка с шумом в сердце и взрослому с одышкой на лестнице нужны разные сведения, поэтому в статье есть и то, и другое.

Коротко о главном

в США с врождённым пороком рождается примерно один ребёнок из ста, а у каждого четвёртого из них порок критический и требует вмешательства в первый год жизни (CDC);
самая частая причина приобретённых пороков у молодых людей это ревматическая лихорадка после стрептококковой ангины: во всём мире с ревматической болезнью сердца живут около 55 млн человек (ВОЗ, 2025);
диагноз ставят по эхокардиографии, а шум в сердце сам по себе порока не доказывает;
лечение зависит от типа и тяжести порока: лёгкие формы наблюдают, тяжёлые закрывают, пластируют или заменяют, в том числе без вскрытия грудной клетки.

Чем врождённый порок сердца отличается от приобретённого?

Врождённый порок формируется, пока ребёнок развивается в утробе, а приобретённый возникает у человека, который родился с нормальным сердцем, когда клапан повреждает болезнь или возраст. Врождённые пороки чаще связаны с отверстиями в перегородках и неправильным устройством крупных сосудов, приобретённые почти всегда касаются клапанов. По данным CDC (страница обновлена в феврале 2026 года), тяжесть врождённых пороков очень разная: от небольшого отверстия до отсутствия отдельных частей сердца.

Клапанов в сердце четыре. Митральный и аортальный стоят в левой половине, трёхстворчатый и клапан лёгочной артерии в правой, и левые поражаются чаще. Клапан может плохо открываться, тогда говорят о стенозе, или плохо закрываться, и тогда часть крови течёт обратно. Это называют недостаточностью или регургитацией. У многих людей встречаются оба нарушения сразу.

Какие врождённые пороки встречаются чаще других?

Чаще других называют дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), коарктацию аорты и тетраду Фалло. CDC относит ДМЖП и ДМПП к некритическим порокам, а коарктацию аорты и тетраду Фалло к критическим. Критическим порокам нужна операция или другое вмешательство в течение первого года жизни.

Казахстанский клинический протокол для взрослых (редакция 2019 года) делит врождённые пороки на четыре группы по тому, как изменён кровоток в лёгких.

Группа	Что с кровотоком в лёгких	Примеры
Первая	не изменён или почти не изменён	стеноз аорты, коарктация аорты, митральный стеноз
Вторая	крови в лёгких больше	открытый проток, ДМПП, ДМЖП
Третья	крови в лёгких меньше	тетрада Фалло, изолированный стеноз лёгочного ствола, аномалия Эбштейна
Четвёртая	сложные сочетания, нарушено соединение отделов сердца и сосудов	транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол

Небольшие отверстия в перегородках иногда годами только наблюдают, а крупные закрывают. Когда именно, решают по размеру дефекта и по тому, насколько он перегружает сердце.

Какие бывают приобретённые пороки клапанов?

Приобретённые пороки делят по клапану и по механизму: сужение отверстия или протечка. Из распространённых вариантов можно назвать сужение аортального клапана у пожилых, сужение митрального после ревматической лихорадки и недостаточность митрального клапана разного происхождения. Клапан может и выпячиваться в предсердие при закрытии. Такой пролапс не всегда порок, подробности есть в материале про пролапс митрального клапана.

Тяжесть порока определяет степень нарушения. Европейские рекомендации по клапанным порокам (ESC/EACTS, 2021) считают клинически значимым митральный стеноз при площади отверстия 1,5 см² и меньше. Тяжёлую первичную митральную недостаточность они описывают тремя цифрами: эффективная площадь отверстия регургитации от 40 мм², объём обратного тока от 60 мл и его доля от 50%. Это редакция 2021 года: в 2025 году ESC и EACTS выпустили обновление, поэтому цифры в заключении врача могут отличаться от приведённых.

Откуда берутся пороки сердца?

Причины врождённых пороков

У большинства детей причину установить не удаётся. У части она связана с изменениями генов или хромосом. CDC называет факторы риска, которые изучены лучше других: сахарный диабет и ожирение у матери до беременности, курение во время беременности и приём некоторых лекарств. Поэтому беременность лучше планировать и обсуждать с врачом любые препараты заранее.

Причины приобретённых пороков

Главная причина у детей и молодых взрослых — ревматическая лихорадка. По данным ВОЗ (справка от 24 января 2025 года), это аутоиммунная реакция на инфекцию горла, вызванную стрептококком группы А: иммунитет начинает повреждать собственные ткани, в том числе клапаны. Ревматическая болезнь сердца остаётся самой частой приобретённой болезнью сердца в возрасте до 25 лет, от неё ежегодно умирает около 360 тысяч человек.

Для семьи это значит простое правило: стрептококковую ангину лечат подходящим антибиотиком и доводят курс до конца. О том, как её распознают, написано в статье про стрептококковую ангину, а об анализе, который показывает недавнюю стрептококковую инфекцию, в материале про АСЛО.

Кроме ревматической лихорадки клапаны повреждают:

возрастные изменения, особенно у курильщиков и людей с высоким давлением или холестерином;
инфекционный эндокардит, то есть воспаление внутренней оболочки сердца;
кардиомиопатия;
инфаркт, после которого нарушается работа клапана.

Как проявляется ревматическая лихорадка и как не допустить повторов?

Ревматическая лихорадка, по данным Руководства MSD, обычно начинается через 2–3 недели после ангины и даёт температуру, боль в суставах, которая перемещается с колена на голеностоп и локоть, слабость. Реже появляются непроизвольные движения (хорея), подкожные узелки и кольцевидная сыпь. Врач при этом может услышать шум в сердце. Эти признаки по отдельности встречаются и при других болезнях, поэтому диагноз ставят по сумме данных.

Каждая новая стрептококковая инфекция может вызвать повторный приступ и добавить повреждение клапанов. Поэтому после перенесённой ревматической лихорадки назначают вторичную профилактику: по данным ВОЗ, бензатин пенициллин вводят внутримышечно каждые 3–4 недели в течение многих лет. Европейские рекомендации называют ориентир около 10 лет, а людям с высоким риском допускают наблюдение и профилактику пожизненно. Схему определяет врач, самостоятельно её отменять нельзя, даже если жалоб давно нет.

Какие осложнения бывают у порока сердца?

Осложнения зависят от порока, но у многих есть общая цепочка. Сердце годами работает с перегрузкой, его камеры растягиваются, и со временем развивается сердечная недостаточность. Вторая группа осложнений связана с ритмом: нарушения ритма и застой крови повышают риск тромбов, поэтому часть пациентов получает антикоагулянты. Третья группа: инфекционный эндокардит.

При врождённых пороках со сбросом крови слева направо в лёгких долго держится избыточный кровоток. Если лёгочная гипертензия становится тяжёлой и необратимой, дефект закрывать уже нельзя, и лечение остаётся только поддерживающим. Поэтому о закрытии дефекта решают заранее, пока изменения в сосудах лёгких обратимы.

Какие симптомы бывают у детей и взрослых?

Симптомы зависят от типа порока, и многие пороки долго ничем не проявляются. У новорождённых и грудничков казахстанский протокол по критическим порокам называет такие признаки:

утомляемость при кормлении и более долгое кормление;
медленная прибавка в весе;
повышенная потливость;
одышка, нередко вместе с учащённым сердцебиением;
синюшность кожи и губ, которая у новорождённых заметна на ногтях и губах при снижении кислорода в крови до 85–90%;
увеличенная печень, которую находит врач.

CDC добавляет необычную сонливость младенца, а NHS отёки живота, рук и стоп. У подростков и взрослых картина другая. NHS описывает одышку, слабость, головокружение, сердцебиение, отёки стоп и лодыжек, боль или тяжесть в груди. Иногда порок находят случайно, когда врач слышит шум.

Поздние стадии клапанных пороков заканчиваются сердечной недостаточностью, о которой подробно рассказано в статье про сердечную недостаточность.

Шум в сердце — это всегда порок?

Нет. Шум возникает, когда кровь течёт неравномерно, и врач слышит его фонендоскопом. Такой звук бывает у здоровых детей и при реальном пороке, а отличить их по звуку нельзя. Поэтому участковый педиатр, терапевт или врач общей практики направляет к кардиологу и назначает эхокардиографию.

Обратное тоже верно. Нормальная электрокардиограмма не исключает тяжёлый порок клапана, и жалобы на одышку, обмороки или перебои оценивают по результатам УЗИ, а не по одному признаку.

Как диагностируют порок сердца?

Часть врождённых пороков видна ещё до рождения. CDC напоминает, что некоторые из них выявляют при беременности с помощью фетальной эхокардиографии, но выявляют далеко не все. Поэтому отсутствие находок на скрининге не гарантирует, что порока нет.

После рождения казахстанский клинический протокол 2015 года по критическим порокам рекомендует измерять насыщение крови кислородом всем новорождённым на первые-вторые сутки жизни. Показатель 96% и выше считается нормой. Если он ниже, измерение повторяют через час, и при повторно низком значении обязательны консультация детского кардиолога и эхокардиография. Обязательный всеобщий характер такого теста в стране мы отдельно не проверяли, поэтому говорим о рекомендации протокола. CDC советует проверять здоровых новорождённых не раньше 24 часов жизни и признаёт, что тест находит не все пороки. Пороги там другие: тест не пройден при насыщении ниже 90% или при двух измерениях ниже 95%.

У подростков и взрослых порядок такой:

осмотр и выслушивание сердца терапевтом, врачом общей практики или педиатром;
эхокардиография, главный метод: она показывает размеры камер, состояние клапанов, размер дефекта и давление в правых отделах, подробности в статье про УЗИ сердца;
электрокардиограмма и рентген грудной клетки, которые чаще показывают косвенные признаки: утолщение стенок, перегрузку предсердий, усиление лёгочного рисунка;
чреспищеводное УЗИ, КТ или МРТ, когда обычного УЗИ мало;
катетеризация сердца, когда нужно измерить величину сброса крови и давление в лёгочных сосудах, и оценить, можно ли оперировать.

Как лечат порок сердца?

Лечение зависит от конкретного порока и его тяжести. Лёгкие формы без жалоб, по данным NHS, обычно не лечат, а наблюдают с регулярными осмотрами.

Лекарства не исправляют клапан, ведь по данным ВОЗ повреждение клапанов необратимо. Они снимают симптомы и предупреждают осложнения. Среди них ингибиторы АПФ, мочегонные, бета-блокаторы и антикоагулянты, а также препараты при сердечной недостаточности и нарушениях ритма. Дозы подбирает только лечащий врач.

Операция нужна при выраженных симптомах или при признаках, что сердце перегружено. Клапан по возможности восстанавливают, а если нельзя, заменяют на механический или биологический. Механический клапан требует пожизненного приёма антагонистов витамина К с контролем МНО, а новые пероральные антикоагулянты при нём не применяют. Биологический протез предпочитают при повышенном риске кровотечений и при меньшей ожидаемой продолжительности жизни, после замены митрального клапана рекомендации предлагают антагонист витамина К на три месяца, а после замены аортального допускают аспирин или тот же антагонист. Подробно о препаратах рассказано в справке про антикоагулянты.

Рекомендации ESC/EACTS 2021 года дают примеры, как принимают решения при частых пороках:

тяжёлый стеноз аорты с симптомами показание к вмешательству; по редакции 2021 года до 75 лет при низком хирургическом риске предпочитают открытую операцию, с 75 лет и при высоком риске чаще выбирают транскатетерную замену клапана через сосуд, а обновление 2025 года снизило эту границу до 70 лет для трёхстворчатого аортального клапана;
при первичной тяжёлой митральной недостаточности предпочтительна пластика клапана, а вмешательство по редакции 2021 года обсуждают даже без жалоб, если фракция выброса левого желудочка снизилась до 60% и ниже, левое предсердие заметно расширено, появилась фибрилляция предсердий или давление в лёгочной артерии выше 50 мм рт. ст.; в 2025 году к этому добавили отдельную рекомендацию о ранней пластике без жалоб при определённых критериях;
при ревматическом митральном стенозе подходящим пациентам делают чрескожную митральную комиссуротомию, то есть расширяют клапан баллоном без вскрытия грудной клетки.

При врождённых пороках дефекты закрывают операцией или катетером. Протокол МЗ РК для взрослых называет показания: закрытие ДМПП при увеличении правых отделов сердца, закрытие ДМЖП при выраженной перегрузке левого желудочка или эндокардите в анамнезе, закрытие открытого протока при расширении левых отделов. Когда лёгочная гипертензия тяжёлая и необратимая, закрывать дефект уже нельзя. Критические пороки у новорождённых оперируют в республиканских кардиохирургических центрах. По данным Минздрава РК, за пять лет летальность при тяжёлых пороках у новорождённых снизилась с 22% до 6,9%, подробности в материале про неонатальную хирургию в Казахстане.

Что не помогает при пороке сердца?

Ни таблетки, ни травы, ни БАДы не закрывают отверстие в перегородке и не возвращают клапану прежнюю форму. По данным ВОЗ, повреждение клапанов необратимо, и исправить его могут только пластика или замена. Лекарства при этом нужны, но для другой задачи: они разгружают сердце и снижают риск осложнений.

Вред приносят и привычные «домашние» решения:

не лечить ангину, надеясь, что она пройдёт сама, когда есть признаки стрептококковой инфекции;
бросить профилактику после ревматической лихорадки, потому что самочувствие хорошее;
принимать антагонисты витамина К без контроля МНО;
пропускать плановое УЗИ сердца, пока ничего не беспокоит.

Нужна ли профилактика эндокардита при пороке сердца?

Эндокардит — воспаление внутренней оболочки сердца, и больные клапаны заражаются легче здоровых. Рекомендации ESC/EACTS советуют строго следить за гигиеной зубов и кожи. Антибиотик перед стоматологическими вмешательствами на дёснах предлагают рассматривать людям с протезом клапана, с пластикой клапана искусственным материалом и с эндокардитом в прошлом. Европейские рекомендации 2023 года по эндокардиту добавляют к группе высокого риска людей с неисправленным цианотическим пороком и с пороком, при исправлении которого использовали искусственный материал.

Это не значит, что антибиотик нужен каждому, у кого нашли шум или лёгкую протечку. Например, при пролапсе митрального клапана без выраженных изменений такая профилактика не требуется. Решение принимает кардиолог, а не стоматолог и не пациент.

Можно ли беременеть при пороке сердца?

Во многих случаях можно, но решение принимают до зачатия. ВОЗ указывает, что там, где ревматическая болезнь сердца распространена, это главная болезнь сердца у беременных. По рекомендациям ESC/EACTS 2021 года, при митральном стенозе с площадью отверстия меньше 1,5 см² беременность не советуют, пока клапан не расширен. Женщинам с симптомным тяжёлым стенозом аорты тоже советуют сначала провести операцию.

Отдельная ситуация — механический клапан. Беременность на фоне антикоагулянтов опасна и для матери, и для плода, поэтому схему приёма препаратов меняют по ходу срока, а роды планируют заранее. Кесарево сечение рекомендуют при тяжёлом митральном или аортальном стенозе и при тяжёлой лёгочной гипертензии. Лёгкие пороки чаще протекают спокойно, но и им нужен кардиолог с первых недель.

Как жить с пороком сердца после диагноза?

В Казахстане начинают с участкового терапевта, врача общей практики или педиатра в поликлинике по месту прикрепления. Он направляет к кардиологу и назначает обследования. Дальше человек наблюдается регулярно, даже если жалоб нет. Частоту визитов и повторных УЗИ определяет кардиолог по тяжести порока.

Подросткам с врождённым пороком казахстанский протокол рекомендует передачу от педиатра к кардиологу взрослой сети с учётом психосоциальной ситуации. Этот переход нельзя упускать, потому что порок остаётся и во взрослой жизни, а наблюдение должно продолжаться.

Нагрузку и спорт подбирают индивидуально: кому-то ограничений не нужно, кому-то нужны лёгкие нагрузки. Курение вредит клапанам и повышает риск возрастных изменений. Зубы и кожу содержат в чистоте. Если при пороке держится температура без понятной причины, к врачу идут сразу, потому что это может быть эндокардит.

О чём спросить кардиолога после диагноза?

Диагноз «порок сердца» без уточнений мало что говорит. На приёме полезно выяснить несколько вещей:

какой именно порок найден и какой он степени;
когда нужно следующее УЗИ и какие жалобы требуют прийти раньше срока;
какие нагрузки допустимы и нужны ли ограничения;
нужна ли профилактика эндокардита перед зубными процедурами;
как планировать беременность, если речь о женщине.

Записывайте ответы или просите выписку. С ней проще прийти к другому врачу, в другую поликлинику или в стационар.

Частые вопросы

Можно ли жить с пороком сердца и всем ли нужна операция?

Да, многие люди с пороком сердца живут обычной жизнью. Лёгкие формы без симптомов часто только наблюдают и повторяют УЗИ сердца, а операция нужна, когда порок вызывает жалобы или начинает перегружать сердце. Сроки и вид вмешательства определяет кардиолог по данным эхокардиографии.

Шум в сердце у ребёнка всегда означает порок?

Нет. Шум слышат и у здоровых детей, и при пороке, а отличить одно от другого на слух нельзя. Ответ даёт эхокардиография, поэтому ребёнка с шумом направляют к детскому кардиологу на УЗИ сердца, особенно если есть одышка, синюшность губ, плохая прибавка в весе или потливость при кормлении.

Как ангина связана с пороком сердца и как предотвратить ревматическую лихорадку?

Стрептококковая ангина может вызвать ревматическую лихорадку, а она повреждает клапаны сердца. Предотвращает это своевременное лечение ангины подходящим антибиотиком по назначению врача. Если ревматическая лихорадка уже была, врач назначает длительную профилактику повторных инфекций, обычно на много лет.

Можно ли беременеть и рожать при пороке сердца?

Часто можно, но решение принимают заранее вместе с кардиологом. Тяжёлое сужение митрального или аортального клапана, механический клапан и лёгочная гипертензия повышают риск для матери и ребёнка, поэтому иногда сначала проводят операцию. Беременность лучше планировать, а не обнаруживать задним числом.

Нужно ли принимать антибиотик перед визитом к стоматологу при пороке сердца?

Не всем. Европейские рекомендации предлагают антибиотик перед стоматологическими процедурами на дёснах прежде всего людям с протезом клапана, с пластикой клапана искусственным материалом и с эндокардитом в прошлом. Остальным важнее чистить зубы и лечить кариес вовремя. Нужен ли препарат вам, скажет кардиолог.

Когда обратиться к врачу и когда вызывать 103?

К врачу в плановом порядке стоит прийти при новой одышке на привычной нагрузке, отёках к вечеру, сердцебиении, необъяснимой слабости или обмороке. Ребёнка нужно показать, если у него нашли шум, он плохо ест, потеет при кормлении или плохо прибавляет в весе. После ангины действует своё правило: боль в суставах, одышка или отёки в первые недели требуют осмотра в тот же день.

Скорую помощь по номеру 103 вызывают, если:

губы, язык, лицо или кожа внезапно посинели;
человек задыхается и не может говорить;
боль в груди длится дольше 15 минут или отдаёт в руку, спину, шею, челюсть;
боль в груди сочетается с одышкой или сильным сердцебиением;
человек потерял сознание или спутан;
младенец вялый, обмякший или реагирует не так, как обычно, либо ему трудно дышать.

До приезда бригады не нужно ехать в больницу самостоятельно, и стоит приготовить список принимаемых лекарств и выписки.

Источники

Всемирная организация здравоохранения. Rheumatic heart disease, информационный бюллетень, 24 января 2025 г. who.int; MSD Manual, Rheumatic fever (обновлено в январе 2026 г.) msdmanuals.com
ESC/EACTS. 2021 Guidelines for the management of valvular heart disease, European Heart Journal, 2022. academic.oup.com; обновление 2025 года, обзор ESC escardio.org; рекомендации ESC 2023 по эндокардиту, конспект ACC acc.org
МЗ РК. Клинический протокол «Врожденные пороки сердца у взрослых», 2019. diseases.medelement.com
МЗ РК. Клинический протокол «Критические врожденные пороки сердца у новорожденных», 2015. diseases.medelement.com
CDC. About Congenital Heart Defects, обновлено 6 февраля 2026 г. cdc.gov; CDC. Clinical screening for critical congenital heart defects cdc.gov
NHS. Heart valve disease, проверено 22 января 2025 г. nhs.uk; NHS. Congenital heart disease, проверено 11 декабря 2025 г. nhs.uk

Иллюстрация в начале статьи создана нейросетью.