Феномен Рейно — это приступы, при которых мелкие сосуды пальцев резко сжимаются от холода или волнения, и кожа бледнеет, затем синеет и краснеет. В большинстве случаев причина остаётся неизвестной и состояние не опасно. Но иногда за приступами стоит аутоиммунная болезнь, поэтому при первых симптомах стоит показаться терапевту.
Название относится сразу к нескольким состояниям, и путаница в терминах мешает понять, насколько серьёзна ситуация. Одному человеку достаточно тёплых перчаток, другому нужен ревматолог и регулярное наблюдение. Ниже описано, как отличить одно от другого, что запускает приступы, какие обследования имеют смысл и какое лечение подтверждено исследованиями.
Как выглядит приступ: белый, синий, красный
Типичный приступ проходит в три стадии, хотя не у каждого человека видны все три цвета.
Сначала кожа пальцев становится белой или заметно бледнее окружающей. Сосуды сжались, кровь перестала поступать в ткань, палец холодный и может неметь. Затем кожа синеет, потому что ткани израсходовали кислород. Когда спазм отпускает, кровь возвращается, палец краснеет, отекает, покалывает, жжёт или пульсирует. На красной стадии часто появляются покалывание, жжение или пульсация.
Приступ длится от нескольких минут до нескольких часов, а боль от эпизода к эпизоду бывает разной. Чаще всего страдают пальцы рук и ног, а у части людей ещё нос, уши, губы и соски. На тёмной коже побеление выглядит скорее как более светлый оттенок, и тогда стоит ориентироваться ещё на холод и онемение.
Типичное отличие от других причин покалывания и онемения: пальцы меняют цвет, а между приступами выглядят обычно. Если онемение и слабость в руке возникают без смены цвета, причина чаще в нервах. О них подробно написано в статье про онемение рук и пальцев.
Чем первичный Рейно отличается от вторичного
Первичная форма возникает сама по себе, без другой болезни, а вторичная является признаком заболевания или воздействия, которое повреждает сосуды.
Первичный Рейно встречается чаще. Он преимущественно начинается у молодых людей до 30 лет, нередко в подростковом возрасте, чаще у женщин, и у многих пациентов такие же приступы есть у родственников. Приступы обычно симметричны, затрагивают обе руки, протекают мягко и не оставляют следов на коже. Причина не установлена: сосуды слишком сильно реагируют на холод и стресс.
Вторичный Рейно встречается реже, но он серьёзнее. Его вызывают другие болезни, чаще аутоиммунные, а ещё лекарства, длительная работа с вибрирующими инструментами и перенесённое обморожение. Приступы при этой форме бывают тяжелее и чаще приводят к осложнениям.
Настораживают признаки, которые говорят в пользу вторичной формы:
- первые приступы после 30 лет;
- побеление затрагивает пальцы только на одной руке;
- на кончиках пальцев появляются болезненные язвочки или мелкие рубчики;
- есть боль и припухлость суставов, сыпь на коже, мышечная слабость;
- кожа кистей становится плотной и блестящей;
- беспокоит сухость глаз и рта.
Отсутствие этих признаков не исключает болезни. Это лишь повод не торопить выводы и дать врачу решить, нужны ли дополнительные исследования.
Кто чаще страдает и как часто встречается
Феномен Рейно считается достаточно распространённым состоянием, особенно среди молодых женщин. Точных цифр для Казахстана нет, а данные из разных стран сильно расходятся, поскольку зависят от климата, возраста обследованных и способа подсчёта, поэтому лучше обойтись без чисел.
Известно главное: большинство людей с приступами имеют первичную форму, а вторичная составляет меньшую часть. Среди факторов риска, помимо женского пола и возраста до 30 лет, называют семейную историю, курение и вейпинг, работу с вибрирующим оборудованием, химические вещества на производстве и перенесённое обморожение. Для людей, чья работа связана с отбойным молотком, болгаркой или бензопилой, вибрация является отдельной и вполне реальной причиной.
Северная погода и перепады температур делают приступы заметнее, но не создают болезнь с нуля. Многие замечают её впервые зимой, а летом о ней забывают, пока не попадают в кондиционированное помещение.
Что запускает приступы
Приступ запускают холод, сильные эмоции и ряд внешних воздействий, причём пороговая температура у разных людей сильно различается.
Холод не обязательно означает мороз. Пакет из морозилки, прохладная вода при мытье посуды, поход по магазину с холодильными витринами или кондиционер в офисе нередко оказываются достаточным поводом. Стресс и волнение действуют по такому же механизму: выброс гормонов сужает мелкие сосуды.
Никотин в сигаретах и некоторых жидкостях для вейпов сужает сосуды, и Национальный институт артрита и костно-мышечных болезней США (NIAMS) называет курение и вейпинг триггерами. К ограничению располагают и большие количества кофеина: NHS советует снижать потребление чая, кофе, колы и шоколада, хотя убедительных данных о размере эффекта у этой рекомендации немного.
Лекарства
Некоторые препараты способны провоцировать приступы или утяжелять их. По данным систематического обзора 2016 года в British Journal of Clinical Pharmacology, выявлено 12 классов лекарств, связанных с Рейно. Самый высокий риск описан для химиопрепаратов цисплатина и блеомицина, затем идут бета-блокаторы. Обсуждают также роль ингибиторов тирозинкиназ. Авторы отмечают, что реальная частота такой побочной реакции, вероятно, занижена, а надёжных данных о ней мало.
Среди других групп NIAMS называет препараты от повышенного давления, от мигрени (в первую очередь содержащие эрготамин) и от синдрома дефицита внимания. Мелкий шрифт в инструкции к лекарству или консультация фармацевта помогут проверить, есть ли такой побочный эффект.
Отменять назначенный препарат самостоятельно нельзя. Бета-блокатор у человека с сердечным заболеванием или противоопухолевое лечение нужны по жизненным показаниям, и вопрос замены решает лечащий врач. Если приступы начались после нового лекарства, об этом нужно сообщить врачу, который его назначил.
Какие болезни скрываются за вторичным Рейно
Самая известная связь у Рейно с системной склеродермией, но список шире. NIAMS в числе сопутствующих состояний называет волчанку, склеродермию, ревматоидный артрит, болезнь Шёгрена, болезни щитовидной железы, нарушения свёртываемости крови и туннельный синдром запястья.
Склеродермия, или системный склероз, поражает кожу и внутренние органы. Побеление пальцев при ней может появиться раньше других признаков, поэтому врачи придают значение приступам, которые начались во взрослом возрасте. Об аутоиммунных болезнях в целом можно прочитать в статье о том, что такое аутоиммунное заболевание, а о волчанке, при которой Рейно тоже встречается, в материале про системную красную волчанку. У части пациентов с ревматоидным артритом приступы тоже бывают.
Первичная форма по определению не связана с другой болезнью. Но по первому эпизоду отличить формы нельзя, поэтому врач сначала исключает вторичную причину, а уже потом ставит диагноз первичной формы.
Как врач разбирается: осмотр, капилляроскопия, анализы
Диагноз ставят по рассказу о приступах и осмотру, а чтобы отличить первичную форму от вторичной, добавляют исследование капилляров и анализы крови.
Врач спросит, какие цвета видны, что запускает приступ, как давно он повторяется, есть ли в семье такие же случаи, какие лекарства вы принимаете, курите ли и с какими инструментами работаете. Осмотрит кисти, ногти и кожу.
Главным исследованием NIAMS называет капилляроскопию ногтевого ложа: специалист рассматривает под микроскопом мельчайшие сосуды у основания ногтя. Изменения капилляров говорят в пользу вторичной формы. Исследование не требует разрезов и проводится с увеличением.
Из анализов при подозрении на вторичную форму NIAMS называет анализ на антинуклеарные антитела (ANA) и гормон щитовидной железы (ТТГ), а ревматолог при необходимости добавляет другие исследования. Антинуклеарные антитела указывают на аутоиммунный процесс, но сами по себе диагноза не ставят, и слабо положительный результат у здорового человека не редкость. Интерпретировать результат должен врач, а не лаборатория или человек по одному показателю.
Чтобы исключить другие причины холодных рук, терапевт может назначить и общие анализы. Они те же, что и при жалобах на мёрзнущие конечности без смены цвета кожи.
Что делать во время приступа
Задача при приступе одна: вернуть тепло и расслабиться. Уйдите из холода или помещения с кондиционером, наденьте перчатки или тёплые носки, при необходимости накиньте что-то тёплое на корпус, потому что NIAMS подчёркивает: недостаточно греть только руки и ноги, нужно держать в тепле и корпус с головой.
Пальцы можно согреть, зажав кисти подмышками, подержав в тёплой воде или двигая руками по кругу, как мельница. Вода должна быть тёплой, а не горячей: кожа онемела, и ожог можно не заметить. По той же причине не стоит греть пальцы у открытого огня или тереть их грубой тканью.
Если приступ вызвало волнение, полезно сосредоточиться на дыхании. NHS среди способов самопомощи называет дыхательные упражнения и йогу для расслабления. Правила похожи на первую помощь при обморожении: растирание и резкое согревание повреждают ткани.
Обычно приступ проходит за время от нескольких минут до нескольких часов. Если палец остаётся белым или синим заметно дольше обычного для вас, боль нарастает или кожа темнеет, это не обычный приступ, и помощь нужна в тот же день.
Как уменьшить число приступов
Основа профилактики не лекарства, а защита от холода и устранение провоцирующих факторов. Для первичной формы этого часто достаточно.
- Держите дом тёплым и одевайтесь по погоде: варежки теплее перчаток, а под них можно надеть тонкие вязаные.
- Согревайте не только кисти. Шапка, шарф, тёплая обувь и многослойная одежда удерживают тепло тела.
- Избегайте резких перепадов температуры: перед тем как достать продукты из морозильника, наденьте перчатки, а в кондиционированном помещении держите под рукой кофту.
- Регулярно двигайтесь: NHS отмечает, что нагрузка улучшает кровообращение.
- Снижайте стресс доступными способами, от дыхательных упражнений до йоги.
- Откажитесь от курения и вейпинга. Помощь в этом описана в статье про то, как бросить курить.
- Если работаете с вибрирующими инструментами, делайте перерывы и обсудите защиту с работодателем и врачом.
NIAMS допускает грелки, перчатки с подогревом и согревающие пакеты для рук, но следите за кожей: чувствительность снижена, и перегрев легко пропустить. При язвах или ранах на пальцах сначала посоветуйтесь с врачом.
Чем лечат Рейно
Первичная форма в большинстве случаев обходится мерами из предыдущего раздела, а таблетки врач назначает при частых и тяжёлых приступах. NHS в качестве примера называет нифедипин: это средство от повышенного давления, которое расширяет сосуды. Его принимают постоянно или только в холодное время года, режим подбирает врач. Дозировки в статье не приводятся, потому что это рецептурный препарат.
Насколько хорошо работает такое лечение, показал Кокрейновский обзор 2016 года по первичному Рейно. В него вошли 7 рандомизированных исследований с 296 участниками: в четырёх изучали нифедипин, в остальных никардипин. Блокаторы кальциевых каналов лишь незначительно снижали число приступов: в среднем на 1,72 приступа в неделю меньше, чем при плацебо. На тяжесть приступов они почти не влияли, а среди побочных реакций отмечены головная боль, покраснение лица и отёки. Авторы оценили доказательства как умеренного качества по частоте приступов и высокого по тяжести. Практический вывод: ждать от таблеток чудес не стоит, а польза зависит от выраженности симптомов.
При вторичном Рейно, особенно при системной склеродермии, лечение ведёт ревматолог. Обновлённые рекомендации EULAR по лечению системного склероза 2016 года (опубликованы в 2017) включают отдельные положения по Рейно и язвам на пальцах. По сравнению с версией 2009 года в них добавлены ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа для лечения Рейно и язв, связанных с системным склерозом, и флуоксетин при Рейно, связанном с системным склерозом. Эти рекомендации касаются именно склеродермии, а не первичной формы, и выбирать препарат самостоятельно нельзя. NIAMS отмечает, что при тяжёлых язвах и гангрене может потребоваться госпитализация на несколько дней.
Отдельная часть лечения вторичной формы состоит в терапии основной болезни, и контроль над ней нередко уменьшает приступы. А если причина в лекарстве, врач обсуждает замену или меняет схему.
Для народных способов вроде растираний, ванн с горчицей или добавок «для сосудов» данных об эффективности при Рейно в использованных нами источниках нет. Поскольку на пальцах с нарушенным кровотоком кожа уязвима, раздражающие средства могут навредить.
Чем Рейно отличается от просто холодных рук
Холодные руки без смены цвета встречаются у многих здоровых людей, а для Рейно характерны побеление, последующее посинение и покраснение.
Зябкость обычно не меняет цвет кожи так заметно и не сопровождается онемением и болью при согревании. Её причины бывают разными, от дефицита железа до сниженной функции щитовидной железы, и они подробно разобраны в статье про холодные руки и ноги.
Различие подскажет простой вопрос: меняют ли пальцы цвет в ответ на холод или волнение и возвращаются ли затем к норме? Если да, это повод поговорить с терапевтом о Рейно. Фотография пальцев во время приступа поможет врачу, ведь на приёме приступа, как правило, нет, и сфотографированный эпизод может ускорить диагноз.
Какие мифы мешают разобраться
Самый частый миф: белеющие пальцы означают плохое кровообращение, которое нужно «разгонять». На самом деле проблема не в слабом кровотоке вообще, а в слишком сильном спазме мелких сосудов в ответ на раздражитель. Поэтому главное при приступе тепло, а не попытки «разогнать кровь» растиранием.
Второй миф: приступы значат, что у человека обязательно склеродермия. Большинство людей с Рейно имеют первичную форму, и тревога по этому поводу только усиливает приступы. Но и обратное мнение, будто всё само пройдёт и к врачу идти незачем, ошибочно: единственный надёжный способ исключить вторичную форму это обследование, а не самонаблюдение.
Третий миф: достаточно купить витамины или добавки для сосудов. Убедительных данных в их пользу для Рейно в источниках, которые мы использовали, нет. Деньги разумнее потратить на хорошие варежки и на визит к терапевту. Если добавку всё же хочется попробовать, сначала уточните у врача, нет ли противопоказаний и не повлияет ли она на другие лекарства, которые вы принимаете.
Особые случаи: дети, беременные, пожилые
NHS советует показать врачу ребёнка младше 12 лет, у которого появились такие приступы. Причину у детей нужно устанавливать осторожно: побеление пальцев на морозе бывает и без болезни, но проверить это должен врач.
Женщины, которые планируют беременность или уже беременны, должны сообщить врачу о приступах, особенно если они принимают нифедипин или другие препараты от Рейно, потому что любое лекарство в этот период обсуждается отдельно. Самостоятельно прекращать или начинать лечение нельзя.
Когда Рейно впервые возникает в пожилом возрасте, врач внимательнее ищет вторичную причину: сосудистые заболевания, лекарства и другие болезни. Классический первичный Рейно в этом возрасте начинается редко, поэтому обследование обычно шире, чем у молодого человека.
Частые вопросы
Чем синдром Рейно отличается от феномена Рейно?
Феномен Рейно — это сам приступ побеления пальцев, а синдромом чаще называют вторичную форму, когда приступы вызваны другой болезнью. Первичную форму без сопутствующего заболевания называют болезнью Рейно или первичным феноменом. В быту термины часто смешивают, поэтому важнее выяснить, есть ли скрытая причина.
Опасно ли, если пальцы белеют на холоде?
Чаще всего это первичный феномен Рейно: неприятный, но не разрушающий ткани. Опасным его делает вторичная форма с язвами на кончиках пальцев или признаки болезни соединительной ткани. Если приступы начались после 30 лет, затрагивают одну руку или сопровождаются болью в суставах, сыпью и слабостью, нужен осмотр врача.
Что делать во время приступа Рейно?
Уйдите в тепло, наденьте перчатки или носки, согрейте кисти под мышками или в тёплой воде и двигайте пальцами. Вода должна быть тёплой, а не горячей, потому что онемевшая кожа легко повреждается. Если палец остаётся белым или синим после согревания, а боль нарастает, обратитесь за медицинской помощью.
К какому врачу идти с синдромом Рейно?
Начать лучше с участкового терапевта или врача общей практики в поликлинике по месту прикрепления. При подозрении на вторичную форму терапевт направит к ревматологу, который назначит исследование капилляров ногтевого ложа и анализы крови на аутоиммунные болезни.
Проходит ли синдром Рейно насовсем?
Первичная форма у многих людей остаётся на долгие годы, а её выраженность меняется от сезона и условий жизни. Вторичная форма зависит от основной болезни и сохраняется, пока она не взята под контроль. Тепло и отказ от курения уменьшают число приступов в обеих формах.
Когда обратиться к врачу
К терапевту или врачу общей практики в поликлинике по месту прикрепления стоит записаться, если приступы повторяются, мешают работе и повседневным делам, начались после 30 лет или появились у ребёнка младше 12. NHS добавляет к этим признакам приступы только на одной руке, боль в суставах, сыпь и мышечную слабость. Терапевт оценит ситуацию и при необходимости даст направление к ревматологу.
Не откладывайте визит, если на кончиках пальцев появились язвочки, трещины, которые не заживают, или рубчики. NIAMS называет болезненные язвы на кончиках пальцев осложнением Рейно. В редких случаях при приступах, которые длятся сутками, возможна гибель тканей, то есть гангрена. Язвы чаще встречаются при тяжёлом течении, а оно типичнее для вторичной формы.
Вызывайте скорую помощь по номеру 103 или обращайтесь в приёмное отделение, если палец стал чёрным или фиолетовым, остаётся холодным и бледным несмотря на согревание, боль резко нарастает, вокруг язвы появились краснота, гной и повысилась температура. Те же меры нужны при внезапной одышке, боли в груди или слабости в руке и лице, если они сопровождают приступ.
Для приёма полезно подготовить фотографии пальцев во время приступа, список принимаемых лекарств, сведения о работе с вибрацией и о курении, а также данные о том, были ли у родственников аутоиммунные болезни. Эти сведения помогут терапевту быстрее решить, нужны ли ревматолог и исследование капилляров ногтевого ложа. Для консультации ревматолога в рамках ОСМС обычно нужно направление из поликлиники прикрепления.
Источники
- NHS. Raynaud’s (общая информация, симптомы, причины, лечение), страница обновлена: nhs.uk/conditions/raynauds
- NIAMS (США). Raynaud’s Phenomenon: что это, причины, диагностика, осложнения: niams.nih.gov/health-topics/raynauds-phenomenon
- Ennis H. et al. Calcium channel blockers for primary Raynaud’s phenomenon. Cochrane Database Syst Rev, 2016 (CD002069): PubMed 26914257
- Kowal-Bielecka O. et al. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis, 2017: PubMed 27941129
- Khouri C. et al. Drug-induced Raynaud’s phenomenon: beyond β-adrenoceptor blockers. Br J Clin Pharmacol, 2016: PubMed 26949933
Фото в начале статьи: Pavel Danilyuk, Pexels.
