Системная красная волчанка (СКВ) долго остаётся нераспознанной: человек месяцами ходит к разным врачам с усталостью, болью в суставах, сыпью после солнца или белком в моче, и никто не связывает эти жалобы вместе. Причина в том, что болезнь затрагивает сразу несколько органов и у каждого пациента выглядит по-своему.
В этой статье описано, как проявляется волчанка, какие анализы помогают её подтвердить, чем её лечат сегодня и как жить с диагнозом: солнцезащита, беременность, прививки, наблюдение у ревматолога в Казахстане. Материал справочный и не заменяет консультацию врача.
Что такое системная красная волчанка
СКВ относится к аутоиммунным заболеваниям. Иммунная система по ошибке вырабатывает антитела против собственных клеток, прежде всего против компонентов клеточного ядра. Эти антитела вместе с белками крови образуют иммунные комплексы, которые оседают в тканях и поддерживают воспаление. Отсюда поражение кожи, суставов, почек, сосудов, крови и нервной системы.
Точная причина неизвестна. Считается, что болезнь возникает при сочетании наследственной предрасположенности и внешних пусковых факторов: ультрафиолета, некоторых вирусных инфекций, курения, отдельных лекарств. Женские половые гормоны, по-видимому, тоже имеют значение. Примерно девять из десяти заболевших составляют женщины, и чаще всего болезнь начинается между 15 и 45 годами. У детей и пожилых людей СКВ тоже встречается, но реже.
Волчанка не заразна, не передаётся через посуду, объятия или половым путём и не является онкологическим заболеванием. Своё название она получила из-за сыпи на лице, которую в старых описаниях сравнивали со следами волчьего укуса.
Формы волчанки
Словом «волчанка» называют несколько разных состояний, и прогноз у них разный.
- системная красная волчанка: основная форма, при которой поражаются внутренние органы, кровь и суставы, а кожа вовлекается не всегда;
- кожная волчанка: болезнь ограничена кожей. Самый частый вариант называют дискоидной волчанкой. Это чешуйчатые бляшки на лице, ушах, волосистой части головы, после которых остаются рубцы и участки облысения. У небольшой части людей с кожной формой со временем развивается системная;
- лекарственная волчанка: волчаночноподобный синдром на фоне приёма определённых препаратов, например гидралазина, прокаинамида, изониазида, миноциклина, ингибиторов ФНО. Обычно проявляется болью в суставах, мышцах, лихорадкой, плевритом, а почки и мозг страдают редко. Симптомы, как правило, проходят через несколько недель или месяцев после отмены препарата;
- неонатальная волчанка: бывает у новорождённых, когда антитела анти-Ro или анти-La проходят от матери через плаценту. У ребёнка может появиться сыпь, изменения в анализе крови, а в редких случаях врождённая блокада сердца. Сыпь и изменения крови исчезают по мере выведения материнских антител за первые месяцы жизни.
Симптомы: как проявляется волчанка
Болезнь может начаться постепенно, с общих жалоб, или остро, с высокой температурой и поражением почек. Набор симптомов у каждого свой, и они редко появляются все одновременно.
Общее самочувствие
Самая частая жалоба: выраженная усталость, которая не проходит после отдыха. К ней добавляются субфебрильная или высокая температура без признаков инфекции, снижение веса, увеличенные лимфоузлы, ломота в мышцах.
Кожа, слизистые и волосы
- сыпь «бабочка»: покраснение на щеках и спинке носа, которое обычно не заходит на носогубные складки;
- фоточувствительность: сыпь или ухудшение самочувствия после пребывания на солнце. Реакция бывает сильнее, чем обычный солнечный ожог, и держится дольше;
- язвы во рту и в носу, чаще на нёбе, нередко безболезненные;
- выпадение волос: диффузное поредение при активности болезни или очаги с рубцами при дискоидной форме;
- синдром Рейно: пальцы на холоде или при волнении белеют, затем синеют и краснеют.
Поредение волос бывает по многим причинам, от дефицита железа до стресса. О них подробно в статье про выпадение волос и алопецию. Заподозрить волчанку позволяет сочетание с другими признаками.
Суставы и мышцы
Боль и припухлость мелких суставов кистей, запястий, коленей встречаются у большинства пациентов. Картина может напоминать ревматоидный артрит, но при волчанке суставы обычно не разрушаются, хотя пальцы иногда деформируются из-за ослабления связок.
Почки, сердце, лёгкие, кровь
Волчаночный нефрит развивается у значительной части больных и долго ничем себя не выдаёт: почки не болят. Первыми признаками бывают белок и эритроциты в моче, затем отёки на ногах и лице, повышение давления, пенистая моча. Похожим образом протекает гломерулонефрит другого происхождения.
Серозиты, то есть воспаление оболочек лёгких (плеврит) и сердца (перикардит), дают боль в груди, которая усиливается при вдохе или в положении лёжа. В крови снижаются лейкоциты, лимфоциты, тромбоциты, иногда развивается гемолитическая анемия.
Нервная система
Возможны головная боль, судорожные приступы, психоз, спутанность сознания, нарушения памяти и концентрации, поражение периферических нервов. Если у человека есть антифосфолипидные антитела, повышен риск инсульта и тромбозов.
У детей и пожилых
Если волчанка начинается в детском или подростковом возрасте, она обычно протекает активнее, чем у взрослых: чаще и раньше поражаются почки, кровь и нервная система. Первыми признаками у школьника могут быть длительная температура, бледность, боли в суставах, которые принимают за «боли роста», или отёки. Такого ребёнка педиатр направляет к детскому ревматологу. Отдельная задача в детстве связана с гормонами: они могут замедлять рост, поэтому врачи особенно стараются ограничить их применение.
После 50 лет СКВ начинается реже и нередко мягче, с преобладанием суставных жалоб, серозитов и сухости во рту и глазах. У пожилых её легко спутать с другими болезнями, а при появлении волчаночных симптомов на фоне новых лекарств в первую очередь проверяют, не лекарственная ли это форма.
Почему диагноз ставят долго
Между первыми симптомами и диагнозом нередко проходят годы. Жалобы на усталость, боль в суставах и выпадение волос неспецифичны, они встречаются при анемии, болезнях щитовидной железы, депрессии, вирусных инфекциях. Симптомы появляются не одновременно: сыпь летом, через год артрит, ещё позже изменения в моче. Каждый специалист видит свою часть картины: дерматолог сыпь, нефролог почки, гематолог анализ крови.
Дополнительная сложность с анализами. Антинуклеарный фактор в низком титре находят и у здоровых людей, особенно у пожилых, поэтому одного положительного результата недостаточно. А в начале болезни часть специфических антител может ещё не определяться. Помогает, если пациент сам фиксирует симптомы: фотографирует сыпь, записывает даты температуры и отёков, сохраняет все бланки анализов.
Критерии EULAR/ACR 2019
В 2019 году Европейский альянс ревматологических ассоциаций (EULAR) и Американская коллегия ревматологии (ACR) утвердили классификационные критерии СКВ. Они созданы для исследований, но врачи используют их и как ориентир в практике.
Обязательное входное условие: хотя бы однажды положительный антинуклеарный фактор в титре 1:80 или выше. Без этого СКВ по критериям не классифицируют. Затем признаки оценивают в баллах по нескольким группам. Клинические группы включают лихорадку, изменения крови, нервной системы, кожи и слизистых, серозиты, поражение суставов и почек. Иммунологические группы включают антифосфолипидные антитела, снижение комплемента и специфичные для волчанки антитела. Наибольший вес имеет волчаночный нефрит, подтверждённый биопсией. Для классификации нужно набрать 10 баллов и больше при наличии хотя бы одного клинического признака.
Окончательный диагноз ставит ревматолог с учётом всей картины. Бывает, что баллов по критериям пока не хватает, а лечение уже требуется.
Анализы при подозрении на волчанку
Обследование обычно начинают с общих анализов у терапевта, а иммунологические тесты назначают прицельно, когда картина похожа на системное заболевание.
| Анализ | Что показывает |
|---|---|
| Антинуклеарный фактор (АНФ) на клетках HEp-2 | Скрининг: при СКВ положителен почти всегда. Отрицательный результат делает волчанку маловероятной, положительный сам по себе её не доказывает |
| Антитела к двуспиральной ДНК (анти-дсДНК) | Высокоспецифичны для СКВ, их уровень часто растёт при активности болезни и нефрите |
| Антитела к Sm-антигену (анти-Sm) | Встречаются у меньшей части пациентов, но почти не бывают при других болезнях |
| Комплемент C3 и C4 | Снижаются при активной волчанке, особенно с поражением почек |
| Общий анализ крови | Снижение лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов, анемия |
| Общий анализ мочи, белок в суточной моче или соотношение белок/креатинин | Признаки поражения почек |
| Антифосфолипидные антитела: волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину и β2-гликопротеину I | Риск тромбозов и осложнений беременности |
Дополнительно определяют креатинин и скорость клубочковой фильтрации, печёночные пробы, СРБ, антитела анти-Ro и анти-La. СОЭ при активной волчанке часто повышена, а С-реактивный белок нередко остаётся нормальным. Если СРБ резко вырос, врач в первую очередь ищет инфекцию или серозит. О причинах высокой СОЭ подробнее в материале «СОЭ повышена», а как читать бланк, объясняет расшифровка общего анализа крови.
Антифосфолипидные антитела при положительном результате пересдают не раньше чем через 12 недель: однократное повышение бывает после инфекций. При подозрении на нефрит нефролог может назначить биопсию почки. От её результата зависит выбор схемы лечения. По показаниям делают УЗИ почек и сердца, рентген грудной клетки, ЭКГ, МРТ головного мозга.
Как лечат системную красную волчанку
Цель лечения: ремиссия или минимальная активность болезни, защита почек и других органов от необратимых повреждений, как можно меньшая доза гормонов. Схему подбирает ревматолог в зависимости от того, какие органы поражены и насколько тяжело. Дозировки здесь не приводятся намеренно, их нельзя переносить с одного пациента на другого.
Гидроксихлорохин как основа
Противомалярийный препарат гидроксихлорохин по международным рекомендациям назначают практически всем пациентам со СКВ, если нет противопоказаний. Он уменьшает число обострений, помогает при поражении кожи и суставов, снижает риск тромбозов и повреждения органов. Эффект развивается постепенно, за несколько месяцев. При длительном приёме нужен регулярный осмотр офтальмолога с исследованием сетчатки, поскольку препарат в редких случаях её повреждает. Курение снижает действие гидроксихлорохина.
Глюкокортикоиды
Гормоны (преднизолон, метилпреднизолон) быстро гасят воспаление при обострении, при тяжёлом поражении органов их иногда вводят внутривенно короткими курсами. Долгий приём больших доз вызывает остеопороз, диабет, катаракту, повышение давления и инфекции. Поэтому врач стремится снижать дозу до минимальной или отменить гормоны совсем. Резко прекращать приём самостоятельно опасно: это может вызвать надпочечниковую недостаточность и обострение.
Иммуносупрессоры и биологические препараты
Если гидроксихлорохина и небольшой дозы гормонов недостаточно, добавляют иммуносупрессивные средства. Используют метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил, а при тяжёлом нефрите или поражении нервной системы циклофосфамид. При волчаночном нефрите применяют также ингибиторы кальциневрина.
Для части пациентов предназначены генно-инженерные биологические препараты. Белимумаб блокирует фактор выживания B-лимфоцитов и одобрен в том числе при нефрите. Анифролумаб действует на рецептор интерферона I типа. Ритуксимаб применяют при тяжёлом течении, когда другие средства не помогли. Доступность биологических препаратов в разных странах различается, решение о назначении принимает ревматолог.
Помимо этого лечат сопутствующие проблемы: давление, холестерин, остеопороз. При антифосфолипидном синдроме назначают антикоагулянты. Средства «для укрепления иммунитета» и иммуностимуляторы при аутоиммунной болезни не используют: при волчанке иммунная система и так работает избыточно, против собственных тканей.
Солнце, образ жизни и частые заблуждения
Ультрафиолет провоцирует у многих пациентов и кожные высыпания, и системное обострение. В Казахстане много солнечных дней, поэтому защита нужна не только летом на отдыхе, но и в обычные дни.
- солнцезащитный крем широкого спектра (UVA и UVB) с SPF 50, нанесённый за 15–30 минут до выхода и обновляемый каждые 2 часа;
- шляпа с широкими полями, закрытая одежда, солнцезащитные очки;
- тень в часы максимального солнца, примерно с 11 до 16;
- осторожность с солярием, который при волчанке противопоказан;
- помнить, что стекло автомобиля и окон пропускает часть ультрафиолета типа A.
Помогают и обычные меры: отказ от курения, регулярная умеренная физическая активность в периоды ремиссии, достаточный сон, контроль веса и давления. Врач может проверить уровень витамина D, так как при строгой защите от солнца его часто не хватает.
Многие считают, что при хорошем самочувствии лекарства можно бросить. На деле отмена гидроксихлорохина заметно повышает риск обострения. Нередко приходится слышать и то, что гормоны «хуже самой болезни» и от них надо отказаться любой ценой. Грамотно подобранная и постепенно снижаемая доза спасает органы, а травяные сборы и добавки ни одно из этих лекарств не заменяют.
Беременность и планирование семьи
Большинство женщин с волчанкой могут выносить и родить здорового ребёнка, но беременность при СКВ относится к группе высокого риска. Возможны обострение болезни, преэклампсия, преждевременные роды, задержка роста плода. Риски заметно ниже, если беременность наступает на фоне спокойной болезни.
- планировать зачатие рекомендуют после 6 месяцев низкой активности СКВ;
- микофенолат, циклофосфамид и метотрексат опасны для плода, их отменяют или заменяют заранее под контролем врача;
- гидроксихлорохин во время беременности обычно продолжают, его отмена повышает риск обострения;
- до зачатия проверяют антифосфолипидные антитела и антитела анти-Ro и анти-La;
- при антифосфолипидных антителах врач может назначить препараты для профилактики тромбозов и преэклампсии;
- при анти-Ro у матери сердечный ритм плода контролируют с помощью УЗИ.
Беременность ведут вместе ревматолог и акушер-гинеколог, обследования проводят чаще обычного. Эстрогенсодержащие противозачаточные таблетки при антифосфолипидных антителах противопоказаны из-за риска тромбозов, поэтому метод контрацепции тоже согласуют с врачом.
Прививки и защита от инфекций
Инфекции остаются одной из главных угроз при СКВ: риск повышают и сама болезнь, и иммуносупрессивное лечение. Прививки снижают этот риск, и ревматологические общества их рекомендуют.
Инактивированные вакцины безопасны и, как правило, не провоцируют обострений. Обычно советуют ежегодно прививаться от гриппа, получить вакцину от пневмококковой инфекции, поддерживать прививку от столбняка и дифтерии. По показаниям добавляют вакцины против ВПЧ, гепатита B, рекомбинантную (неживую) вакцину от герпеса зостер. Живые вакцины, например против кори, краснухи и паротита, при выраженной иммуносупрессии противопоказаны. Лучшее время для вакцинации: период низкой активности болезни и, по возможности, до начала сильного иммуносупрессивного лечения. Какие прививки нужны взрослым в целом, собрано в статье о прививках для взрослых.
Наблюдение у ревматолога в Казахстане и прогноз
Первая точка обращения: участковый терапевт или врач общей практики в поликлинике прикрепления, для ребёнка педиатр. Врач назначает общие анализы и при подозрении на системное заболевание выдаёт направление к ревматологу. Консультация по направлению входит в гарантированный объём бесплатной медицинской помощи и систему ОСМС. В Казахстане действует клинический протокол диагностики и лечения СКВ, утверждённый Министерством здравоохранения, по нему и строится обследование. При тяжёлом обострении или нефрите пациента госпитализируют.
После установления диагноза человек состоит на диспансерном учёте. Системные заболевания соединительной ткани, включая СКВ, входят в перечень болезней, при которых часть лекарств выдаётся бесплатно по программе амбулаторного лекарственного обеспечения. Какие именно препараты доступны, уточняют у ревматолога и в своей поликлинике. Контроль анализов крови, мочи, комплемента и антител проводят регулярно, в периоды активности чаще. Периодически проверяют давление, холестерин, сахар, у принимающих гидроксихлорохин состояние сетчатки, при длительном приёме гормонов плотность костей.
Прогноз за последние десятилетия изменился радикально. Раньше волчанку считали быстро смертельной болезнью, сейчас при своевременном лечении большинство пациентов живут долгие годы, работают и сохраняют обычный образ жизни. Прогноз хуже при тяжёлом нефрите, поражении нервной системы, антифосфолипидном синдроме и позднем начале лечения. Со временем на первое место среди угроз выходят инфекции и сердечно-сосудистые болезни, поэтому ревматолог и терапевт следят не только за активностью волчанки, но и за давлением, холестерином и прививками.
Признаки обострения и когда срочно обратиться к врачу
Обострению часто предшествуют знакомые сигналы: снова нарастает усталость, появляется температура без простуды, болят суставы, возвращается сыпь или выпадают волосы. В таком случае не ждите планового визита: запишитесь к ревматологу или терапевту в ближайшие дни и сдайте анализы крови и мочи. Дозу гормонов самостоятельно не меняйте.
Отдельно насторожить должны:
- отёки на ногах или лице, пенистая или тёмная моча, заметное уменьшение её количества;
- повышение давления у человека, у которого раньше оно было нормальным;
- синяки, мелкая красная сыпь на коже, кровоточивость дёсен;
- температура выше 38 °C на фоне иммуносупрессивного лечения;
- отёк и боль в одной ноге.
Скорую помощь по номеру 103 вызывают, если появились боль в груди с одышкой или нехваткой воздуха, судорожный приступ, спутанность сознания или странное поведение, внезапная слабость или онемение половины тела, нарушение речи, перекошенное лицо, очень сильная внезапная головная боль, высокая температура с ознобом и резкой слабостью у человека, принимающего гормоны или иммуносупрессоры, а также кровотечение, которое не удаётся остановить. До приезда бригады держите под рукой выписки и список лекарств, которые вы принимаете, и обязательно скажите врачу скорой о диагнозе СКВ.
