Гипермобильность суставов — это способность суставов двигаться шире обычного диапазона. Чаще всего она остаётся вариантом нормы и не требует лечения. О болезни говорят, когда подвижность сопровождается болью, подвывихами и усталостью. Начните с терапевта или врача общей практики: он оценит суставы по шкале Бейтона и исключит другие причины жалоб.
Человек с гибкими суставами может прожить всю жизнь без проблем, а может годами ходить по врачам с болью, которую никак не удаётся объяснить. Между этими крайностями лежит широкий диапазон, и разобраться, где чья ситуация, помогают современные классификации. Ниже описано, как отличить просто гибкость от расстройства, что известно о причинах и лечении, а что остаётся недоказанным.
Что такое гипермобильность суставов
Гипермобильность означает, что сустав сгибается или разгибается дальше, чем у большинства людей того же возраста и пола. В обиходе таких людей называют «двойными суставами» или «гуттаперчевыми».
Британская Национальная служба здравоохранения (NHS) объясняет это более слабыми связками из-за особенностей строения коллагена, белка, на котором держится соединительная ткань. Склонность часто бывает семейной: если у матери или отца суставы необычно гибкие, у ребёнка шансы на то же выше. Обычно это встречается у детей и подростков и со временем нередко становится менее заметным.
Подвижность бывает общей, когда гибкими оказываются многие суставы, или местной, например только в пальцах рук или коленях. Она может быть врождённой особенностью, а может появиться как следствие тренировок: у гимнастов и танцоров растяжка развивается годами.
У детей гибкость выше, чем у взрослых. В обзоре о шкале Бейтона, опубликованном в открытом доступе, указано, что общая гипермобильность встречается чаще всего в детском возрасте (в возрасте 4–7 лет она отмечена у большинства детей) и затем снижается, а у девочек и женщин выражена сильнее, чем у мальчиков и мужчин. Поэтому один и тот же результат осмотра у шестилетнего ребёнка и у сорокалетнего мужчины означает разное.
Как проверяют подвижность суставов: шкала Бейтона
Врачи оценивают общую подвижность по шкале Бейтона: это 9-балльная система из пяти простых проб. По одному баллу дают за каждую сторону там, где это применимо.
- Мизинец отгибается назад больше чем на 90 градусов (по баллу за каждую руку);
- большой палец при сгибании кисти удаётся прижать к предплечью (по баллу за каждую руку);
- локоть разгибается назад больше чем на 10 градусов за прямую линию (по баллу за каждый локоть);
- колено разгибается назад больше чем на 10 градусов (по баллу за каждое колено);
- при наклоне вперёд с прямыми коленями ладони ложатся на пол (один балл).
Порог зависит от возраста. По данным Общества Элерса-Данлоса (Ehlers-Danlos Society), положительным результатом считают 5 и более баллов у взрослых, 6 и более у детей до полового созревания и 4 и более у людей старше 50 лет. В других источниках встречается порог 4 балла для взрослых, поэтому по одной цифре судить нельзя. Авторы обзора по шкале Бейтона (Malek и соавторы, 2021) не нашли научного обоснования для общепринятого порога в 4 балла и называют его спорным.
Для быстрого скрининга предложена и анкета из пяти вопросов. Например: можете ли вы положить ладони на пол, не сгибая колени; считаете ли вы свои суставы «двойными»; выходили ли в детстве из суставов коленная чашечка или плечо. Два и более ответа «да» говорят о гипермобильности, чувствительность анкеты оценивают в 85 %, специфичность в 90 %.
У шкалы есть пределы. Две трети проб приходятся на суставы рук, а плечи, бёдра и голеностопы она почти не оценивает. Проба с наклоном вперёд зависит от длины мышц задней поверхности бедра и поддаётся тренировке, поэтому в обзоре отмечено, что значительная часть детей с гипермобильностью её не выполняет. Низкий балл не исключает проблему, а высокий не доказывает болезнь. Авторы обзора советуют не использовать шкалу как единственный способ исключить генерализованную гипермобильность и больше опираться на суждение врача.
Когда гипермобильность остаётся вариантом нормы
Если суставы подвижны, но не болят, не выскакивают и не мешают заниматься спортом и работой, это вариант нормы. Лечения и ограничений не требуется. NHS отдельно отмечает, что часть людей с гипермобильностью симптомов не имеет вовсе.
Ориентиром служит классификация 2017 года (Castori и соавторы; в пересказе AAFP): она различает бессимптомную гипермобильность, гипермобильный спектр расстройств и синдромы Элерса-Данлоса. Для первой группы диагноза нет: человек здоров, а гибкость остаётся его особенностью.
В этом случае достаточно общих разумных правил: укреплять мышцы, не растягиваться до боли и не доводить суставы до предельного положения ради эффектного упражнения. Подробнее о том, какая боль допустима при тренировках, написано в материале о правилах занятий лечебной физкультурой.
Что такое гипермобильный спектр расстройств
Гипермобильный спектр расстройств (HSD) — это диагноз для людей, у которых подвижность суставов сопровождается симптомами, но признаков другого наследственного синдрома нет. Название закрепила классификация 2017 года: Castori M. и соавторы предложили его для симптомной гипермобильности, которую нельзя отнести ни к одному известному синдрому.
Общество Элерса-Данлоса описывает четыре варианта: генерализованный (гибкость во всём теле), периферический (только кисти и стопы), локализованный (один сустав или соседние суставы) и исторический (раньше гибкость была общей, сейчас при осмотре её уже не находят). К симптомам относят нестабильность суставов, подвывихи, вывихи и растяжения. Сама по себе гибкость, по словам общества, расстройством не считается: речь идёт только о той, которая нарушает привычную жизнь.
Чем гипермобильный тип синдрома Элерса-Данлоса отличается от спектра
Синдромы Элерса-Данлоса — группа наследственных заболеваний соединительной ткани, для которых характерны гипермобильность суставов, растяжимая кожа и хрупкость тканей. Классификация 2017 года (Malfait F. и соавторы, международный консорциум по EDS) выделяет 13 типов. По NHS, самый распространённый из них гипермобильный (hEDS).
Для большинства типов диагноз подтверждают генетическим исследованием: найден ген, в котором есть изменение. Исключение составляет гипермобильный тип. По данным Malfait и соавторов, критерии для него пересмотрели, чтобы лучше отделять его от других форм гипермобильности, но подтверждающего молекулярного теста нет, диагноз клинический. NHS тоже указывает, что анализа для подтверждения hEDS не существует, и диагноз опирается на опрос и осмотр.
Между HSD и hEDS нет чёткой границы. Общество Элерса-Данлоса пишет, что пока нет теста, позволяющего точно различить их: одни специалисты видят в них точки одного спектра, другие считают самостоятельными состояниями. При этом принципы ведения пациента в обоих случаях одинаковы. На практике это значит, что от точной метки лечение почти не зависит, а вот исключить другие типы синдрома, в том числе опасные, нужно обязательно.
О том, насколько это распространено, твёрдых цифр нет. Точная частота неизвестна. В обзоре Американской академии семейных врачей (AAFP) приведены данные регистров: 0,13–0,19 % населения имеют диагностические коды синдрома Элерса-Данлоса и гипермобильности суставов вместе, а для одного лишь hEDS и HSD авторы ожидают более низкую цифру. Общая гипермобильность встречается гораздо чаще: в выборках школьников и студентов 3–19 лет её находят у 4–11 %.
Какие симптомы бывают: боль, подвывихи, усталость
Основные жалобы связаны с опорно-двигательным аппаратом: боль в суставах и мышцах, скованность, частые растяжения, подвывихи и вывихи, неустойчивость, плохой баланс. NHS добавляет постоянную усталость и растяжимую кожу. Вывихи чаще затрагивают плечи, колени и бёдра.
Боль у людей с гипермобильностью нередко связана с нагрузкой: появляется после ходьбы, работы руками, длительного сидения в одной позе. Суставы с избытком подвижности удерживают мышцы, которые работают на пределе, и к вечеру они устают. У некоторых боль со временем становится ежедневной и распространяется на многие области тела.
Обзор AAFP пересказывает предложенную по итальянской серии случаев модель течения hEDS: в детстве гибкость с болью в суставах или без неё, к 20–30 годам боль в опорно-двигательном аппарате, падения, головные боли и функциональные нарушения пищеварения, к 30–40 годам скованность, распространённая боль и выраженная усталость. Прогноз сильно различается, и у многих жалобы остаются лёгкими.
Боль «во всём теле» и утомляемость схожи с картиной фибромиалгии, поэтому жалобы нужно разбирать у врача, а не списывать на гибкость. Первую помощь при частых растяжениях описывает статья о растяжении связок.
Связана ли гипермобильность с вегетативными нарушениями
Связь описана, но доказательства неполные. В обзоре AAFP среди сильнее всего связанных с hEDS состояний названы тревожные расстройства, хроническая распространённая боль, усталость, непереносимость вертикального положения (ортостатическая непереносимость), функциональные нарушения желудочно-кишечного тракта, нарушения работы мочевого пузыря и тазового дна.
Ортостатическая непереносимость означает, что при вставании появляются головокружение, слабость, потемнение в глазах, учащённое сердцебиение, иногда обморок. Для такого состояния AAFP называет немедикаментозные меры: больше жидкости, больше соли и компрессионные чулки. Соль нельзя увеличивать при гипертонии, болезнях почек и сердца, поэтому решать это должен врач. Решение о них принимает врач, а не человек самостоятельно: те же жалобы дают многие причины, от анемии до нарушений ритма.
Если эти симптомы появляются, помогут статьи о причинах обморока и первой помощи и о том, что стоит за учащённым пульсом. Само сочетание гибкости и «вегетативных» жалоб не доказывает синдром: точная причина остаётся предметом исследований, и вывод «это из-за гипермобильности» врач делает только после исключения других болезней.
Как ставят диагноз и к какому врачу идти
Диагноз ставит врач по рассказу пациента и осмотру. Первая точка помощи в Казахстане: участковый терапевт или врач общей практики в поликлинике прикрепления, у ребёнка педиатр. Он оценит суставы, посмотрит кожу и по необходимости направит к ревматологу, ортопеду или генетику. Порядок направления и сроки уточняют в самой поликлинике.
NHS указывает, что врач общей практики обычно использует шкалу Бейтона и может назначить анализы крови или рентген, чтобы исключить другие болезни. Врач расспрашивает о вывихах и растяжениях в прошлом и о наследственности, проводит пробы подвижности и осматривает кожу.
Для hEDS по классификации 2017 года требуются общая гипермобильность, сочетание дополнительных признаков (проявления со стороны кожи и других систем, семейная история, осложнения со стороны суставов) и исключение других болезней. Конкретные критерии сложны, их применяют специалисты. Генетическое исследование нужно, чтобы исключить другие типы синдрома Элерса-Данлоса, а также синдромы Марфана и Лойса-Дитца, если картина на них похожа (об этом пишет AAFP).
AAFP рекомендует скрининговую эхокардиографию при возможном hEDS, чтобы оценить корень аорты и митральный клапан (расширение аорты и пролапс связывают с этим синдромом). При гипермобильном спектре без признаков hEDS в таблице AAFP такое исследование названо ненужным. Подробнее о том, когда пролапс остаётся вариантом нормы, читайте в статье про пролапс митрального клапана.
Обследование нередко затягивается. В обзоре AAFP со ссылкой на опрос британских пациентов указано, что медианное время до диагноза составило 10 лет, а жалобы нередко преуменьшают даже в медицинской среде. Помогает записать заранее, какие суставы болят, когда были вывихи, у кого в семье есть похожие проблемы.
Что не доказано
У гипермобильности много мифов, и часть из них вредна, поэтому полезно знать, чего наука пока не подтвердила.
- Нет анализа крови или генетического теста, который подтвердил бы гипермобильный тип синдрома Элерса-Данлоса или HSD (по Malfait и по NHS);
- нет лечения, которое «укрепляет коллаген» или меняет саму причину: NHS прямо пишет об отсутствии излечения, и обещания «восстановить коллаген» стоит воспринимать скептически;
- нет оснований считать, что любая гибкость означает болезнь или что её нужно «лечить»;
- не доказано, что один универсальный метод подходит всем: исследований по комплексным программам мало и они небольшие.
По обзору AAFP, три небольших исследования мультидисциплинарного подхода показали снижение тревоги, депрессии и страха движения, но для выводов нужны крупные работы. Системный обзор 2022 года (10 исследований, 330 участников, по реферату) показал, что упражнения и реабилитация могут улучшать физические и психологические показатели при синдромах Элерса-Данлоса, но нужны более строгие рандомизированные работы. Для тай-чи при этих состояниях, по AAFP, данных нет, хотя при других болезнях они обнадёживают. Многие рекомендации по реабилитации опираются на клинический опыт и общие принципы, а не на крупные испытания.
Есть и риск обратного рода: объяснить гипермобильностью любые жалобы. Утомляемость, боль и сердцебиение могут иметь и другие причины, а диагноз «гипермобильность» не должен закрывать их поиск. Врачу и пациенту лучше не торопиться с ярлыком.
Чем лечат и что помогает
Лечения, которое устраняло бы гипермобильность, нет. NHS прямо говорит об этом, а основой помощи называет укрепление мышц с помощью физиотерапии, трудотерапии и работы с подологом. Задача — научить мышцы удерживать суставы, которые плохо держат связки.
Что обычно включает программа:
- индивидуальные упражнения на силу и чувство положения сустава (проприоцепцию), подобранные физиотерапевтом;
- обучение безопасным движениям: не доводить суставы до крайнего положения, не «зависать» на связках, делать паузы при монотонной работе;
- защиту суставов в быту: удобная обувь, эргономичное рабочее место, при необходимости бандаж или тейпирование;
- поддержание здорового веса, сна и регулярной посильной активности;
- психологическую помощь, например когнитивно-поведенческую терапию, если боль затянулась.
Упражнения выбирают осторожно. Растяжка «до предела» гипермобильному человеку обычно не нужна: ему не хватает не гибкости, а устойчивости. Занятия лучше начинать под контролем специалиста с понятной программой и добавлять нагрузку постепенно. Общие правила тренировок описаны в материале про ЛФК.
NHS допускает безрецептурные обезболивающие, например парацетамол и ибупрофен, но у них есть противопоказания, особенно у людей с болезнями желудка, почек, у беременных и детей. Выбор и дозу лучше обсудить с врачом или фармацевтом, а при боли, которая держится больше нескольких недель, нужна консультация, а не бесконечный приём таблеток. Бандажи и ортезы, по AAFP, помогают отдельным пациентам, но решение о них принимает специалист: постоянная фиксация может мешать работе мышц.
Дети, балет и гимнастика
У детей гибкость нормальна, а у части она сочетается с неуклюжестью и усталостью при беге. Если ребёнок бодр, не жалуется на боль и не вывихивает суставы, ограничивать спорт не нужно. Из общих советов NHS при гипермобильности: поддерживать посильную активность, носить удобную обувь и не допускать чрезмерного разгибания суставов. Как приложить их к ребёнку, обсуждают с педиатром или физиотерапевтом.
Балет, гимнастика, акробатика и танцы привлекают гибких детей, и тренеры нередко ценят их растяжку. Это не повод запрещать занятия, пока нет жалоб, хотя отдельных исследований о гимнастике и балете в использованных источниках нет. У гипермобильного ребёнка нужно особенно внимательно относиться к жалобам: боль после тренировки, повторяющиеся подвывихи коленной чашечки или плеча, выскальзывание сустава, частые травмы означают, что нагрузка не соответствует возможностям. В этом случае стоит показать ребёнка педиатру или ортопеду.
Родителям полезно знать несколько признаков, при которых показаться врачу стоит раньше: ребёнок неуклюж или поздно заговорил и пошёл, особенно если в семье есть синдром Элерса-Данлоса, у него очень растяжимая тонкая кожа и легко появляются синяки, в семье были разрывы сосудов или органов. Про возраст, в котором дети обычно начинают ходить, и про нормальную неловкость написано в статье «Когда ребёнок начинает ходить».
Красные флаги: когда это может быть опасный тип синдрома
Большинство типов синдрома Элерса-Данлоса проявляется суставами и кожей, но есть редкая форма, при которой угроза касается сосудов и внутренних органов: сосудистый тип. NHS описывает его как самую тяжёлую форму: хрупкие сосуды могут выпячиваться или рваться с серьёзным внутренним кровотечением. Среди признаков указаны выраженные синяки, тонкая хрупкая кожа с видимыми сосудами, разрыв кишечника и спадение лёгкого.
AAFP добавляет настораживающие обстоятельства: сосудистый тип у родственников, ранний разрыв артерии или матки, перфорация сигмовидной кишки в анамнезе. При таких сведениях врач направляет на генетическое исследование, потому что тактика при сосудистом типе совсем другая, чем при гипермобильности: нужны наблюдение у специалистов и осторожность с нагрузками и вмешательствами.
Самостоятельно вывод делать нельзя: гибкие суставы и синяки встречаются при многих состояниях.
Частые вопросы
Гипермобильность суставов — это болезнь?
Сама по себе нет. Подвижные суставы без боли, вывихов и других жалоб считаются вариантом нормы, особенно у детей и у женщин. Диагноз ставят, когда гибкость сопровождается симптомами: болью, повторяющимися подвывихами, быстрой утомляемостью. Тогда говорят о гипермобильном спектре расстройств или, реже, о синдроме Элерса-Данлоса.
Сколько баллов по шкале Бейтона считается гипермобильностью?
Шкала включает 9 баллов. Положительным результатом обычно считают 5 и более баллов у взрослых, 6 и более у детей до полового созревания и 4 и более у людей старше 50 лет. Шкала показывает только общую подвижность суставов и сама по себе не доказывает и не исключает синдром, диагноз врач ставит по совокупности признаков.
Можно ли вылечить гипермобильность суставов?
Устранить саму подвижность суставов нельзя, специфического лечения нет. Зато симптомы удаётся уменьшить: помогают занятия с физиотерапевтом, укрепление мышц, защита суставов, разумная нагрузка и обучение правилам движения. У многих детей гибкость с возрастом снижается, и жалобы становятся слабее.
К какому врачу обращаться при гипермобильных суставах?
Начать стоит с участкового терапевта или врача общей практики в поликлинике прикрепления, у ребёнка с педиатра. Он оценит суставы, исключит другие причины боли и при необходимости направит к ревматологу или ортопеду. К генетику направляют, если есть подозрение на наследственный синдром, например при тяжёлых осложнениях в семье.
Можно ли заниматься гимнастикой и танцами при гипермобильности?
Если суставы не болят и не выходят из положения, ограничивать ребёнка обычно не нужно. Важны постепенная нагрузка, силовая подготовка и внимание тренера к боли. Если появились повторяющиеся подвывихи, боль после тренировок или травмы, стоит показать ребёнка врачу и вместе с ним подобрать нагрузку.
Когда обратиться к врачу
Запишитесь к терапевту или врачу общей практики, если боль в суставах держится несколько недель, суставы выходят из положения или часто подворачиваются, есть постоянная усталость, которая мешает жить, головокружение при вставании или частые травмы. Ребёнка стоит показать педиатру, если он жалуется на боль после нагрузки или у него повторяются вывихи.
Срочно обратитесь за помощью, если после вывиха сустав не двигается, рука или нога немеет или бледнеет, после травмы нарастает отёк. К врачу без промедления идите при очень лёгких синяках в сочетании с тонкой кожей и наследственной историей сосудистых катастроф.
Вызывайте скорую помощь по номеру 103 при внезапной сильной боли в животе, груди или спине, внезапной одышке, потере сознания, судорогах, нарушении речи или слабости в одной половине тела. Эти признаки не связаны с гибкостью суставов как таковой, но при подозрении на сосудистый тип синдрома они требуют немедленной оценки.
Источники
- NHS, «Joint hypermobility» и «Ehlers-Danlos syndromes», справочные страницы: nhs.uk/conditions/joint-hypermobility, nhs.uk/conditions/ehlers-danlos-syndromes;
- Malfait F. et al., «The 2017 international classification of the Ehlers-Danlos syndromes», Am J Med Genet C Semin Med Genet, 2017 (PubMed, реферат): pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28306229; Castori M. et al., «A framework for the classification of joint hypermobility and related conditions», Am J Med Genet C Semin Med Genet, 2017 (PubMed, реферат): pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28145606;
- American Family Physician, «Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome and Hypermobility Spectrum Disorders», 2021: aafp.org/afp/2021/0415/p481;
- The Ehlers-Danlos Society, «Assessing Joint Hypermobility» и «What is HSD?»: ehlers-danlos.com/assessing-joint-hypermobility, ehlers-danlos.com/what-is-hsd;
- Malek S. et al., «The Beighton Score as a measure of generalised joint hypermobility», Rheumatol Int, 2021: pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8390395; «Exercise and Rehabilitation in People With Ehlers-Danlos Syndrome: A Systematic Review», 2022 (PubMed, реферат): pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35756986.
Фото в начале статьи: Mikhail Nilov, Pexels.
