Склеродермия: симптомы, диагностика, лечение

Склеродермией называют группу аутоиммунных болезней, при которых избыток коллагена делает кожу плотной и твёрдой. Ограниченная форма (морфея) поражает кожу и ткани под ней, а системная склеродермия, или системный склероз, затрагивает ещё сосуды и внутренние органы. Диагноз ставит ревматолог, а при белеющих пальцах и уплотнении кожи начинают с приёма у терапевта.

Склеродермия: мягкий шарик для упражнений для кистей и тёплые напульсники на светлом столе

Коротко о главном

по данным NHS, при склеродермии иммунная система работает избыточно, клетки соединительной ткани вырабатывают слишком много коллагена, и ткани рубцуются и уплотняются; излечить болезнь пока нельзя, но симптомы можно контролировать;
ограниченная форма в основном остаётся в коже, а системная чаще начинается у женщин от 30 до 50 лет и может затрагивать пищевод, лёгкие, сердце и почки; нередко первым признаком становится синдром Рейно;
диагноз складывается из осмотра, антител, капилляроскопии ногтевого ложа, проверки лёгких, ЭхоКГ и КТ; по классификации ACR/EULAR 2013, приведённой в протоколе МЗ РК, достоверным считают результат от 9 баллов;
сильная головная боль с резким подъёмом давления, нарастающая одышка, почернение пальца или рвота кровью требуют срочной помощи, а при тяжёлом состоянии вызывают скорую по номеру 103.

Название происходит от греческих слов «твёрдая кожа», но кожа заметна глазу лучше всего, а прогноз во многом определяют внутренние органы. Поэтому европейские рекомендации по лечению предпочитают термин «системный склероз». За одним словом стоят разные болезни: у одного человека это овальное пятно на предплечье, у другого поражены пищевод и лёгкие.

Что такое склеродермия и чем ограниченная форма отличается от системной

Склеродермия бывает двух основных видов: ограниченная остаётся в коже и тканях под ней, системная выходит за их пределы. Британская служба NHS описывает общий механизм так: часть иммунной системы становится сверхактивной, клетки соединительной ткани производят слишком много коллагена, и возникает фиброз, то есть рубцевание и утолщение. Почему это начинается, до конца неясно. Протокол МЗ РК определяет системный склероз как аутоиммунное заболевание соединительной ткани, проявления которого связаны с ишемией из-за поражения мелких сосудов, фиброзом кожи и внутренних органов и вовлечением опорно-двигательного аппарата.

Форма	Что поражается	Что полезно знать
Бляшечная морфея	кожа, один или несколько овальных участков	чаще встречается у взрослых; по данным NHS, может улучшиться через несколько лет, иногда без лечения
Линейная морфея	кожа полосой на руке или ноге, реже на лбу и волосистой части головы	чаще бывает у детей; может захватывать мышцы и кости
Лимитированная системная форма	кожа кистей, предплечий, стоп, голеней и лица; сосуды, пищевод	развивается постепенно, часто начинается с синдрома Рейно и обычно мягче диффузной
Диффузная системная форма	кожа всего тела и внутренние органы	течёт быстрее, чаще поражает лёгкие, почки, сердце и пищеварительный тракт

Протокол МЗ РК упоминает и редкий вариант, склеродермию без склеродермы: внутренние органы и характерные антитела есть, а утолщения кожи нет. Листок для пациентов британской ассоциации дерматологов называет морфею отдельной болезнью, а не ранней стадией системного склероза.

Как выглядит ограниченная склеродермия (морфея)

Морфея выглядит как участок кожи, который становится плотнее обычной. Сначала появляется розовое пятно, напоминающее синяк, затем оно твердеет, в центре бледнеет и приобретает восковой вид, а по краю остаётся розовая или светло-фиолетовая кайма. По описанию британских дерматологов, на тёмной коже начало может выглядеть как коричневое или тёмное пятно. Со временем участок нередко темнеет. Кожа на нём суше, волосы выпадают, потому что потовые железы перестают работать, возможны зуд и онемение. Бляшка у взрослых обычно имеет форму овала диаметром от 2 до 15 см.

У детей чаще встречается линейная форма. Полоса уплотнённой кожи вытягивается вдоль руки, ноги или туловища, иногда по лбу и волосистой части головы. Если она проходит над суставом, возможны ограничение подвижности и отставание конечности в росте. NHS называет среди возможных стойких последствий укорочение конечности и проблемы со зрением. Поэтому при линейной форме лечение стараются начать рано.

Причина морфеи неизвестна. Она не заразна и не наследуется, но чаще встречается у людей с другими аутоиммунными болезнями, такими как болезни щитовидной железы, диабет, красная волчанка. Иногда она появляется после травмы кожи: укуса насекомого, постоянного трения, операции, лучевой терапии. Диагноз обычно ставит дерматолог по осмотру, а если картина неясна, берёт биопсию кожи. Протокол МЗ РК тоже относит ведение локализованной склеродермии к дерматологам.

С чего начинается системная склеродермия и как меняется кожа

Чаще всего системная склеродермия начинается с синдрома Рейно, когда пальцы на холоде белеют. По NHS, лимитированная форма нередко начинается именно так. Протокол МЗ РК отмечает, что диагноз при этой форме часто ставят примерно через пять лет после появления Рейно. Склеродермия есть не у каждого человека с белеющими пальцами: у большинства Рейно первичное, как объясняется в статье про феномен и синдром Рейно.

Дальше проявления зависят от формы. Справочник MSD описывает типичную последовательность: пальцы сначала отекают, затем кожа натягивается и блестит, пальцы теряют подвижность, лицо может стать маскообразным. У части людей появляются:

красные точки на коже (телеангиэктазии);
плотные подкожные узелки, которые врачи называют кальцинатами;
язвы и рубчики на кончиках пальцев;
боль и скованность в суставах, усталость;
при диффузной форме ещё и потеря веса;
болезни дёсен и проблемы с зубами, поэтому NIAMS советует регулярно ходить к стоматологу.

Диффузная форма, по описанию NIAMS, развивается быстрее: уплотнение начинается на пальцах рук и ног, а потом поднимается выше локтей и коленей на плечи, туловище и бёдра. При лимитированной кожа страдает на пальцах, кистях, лице, предплечьях и голенях ниже колен.

Какие органы поражает системная склеродермия и что такое склеродермический почечный криз

Системная склеродермия может затрагивать пищеварительный тракт, лёгкие, сердце и почки, но не у каждого человека поражаются все органы. Лимитированная форма, по NIAMS, чаще задевает сосуды и пищевод, а серьёзное поражение внутренних органов встречается реже. При диффузной форме внутренние органы страдают чаще. Каждую из систем описывает MSD:

пищевод поражается чаще других органов: появляются изжога и затруднённое глотание, а длительный рефлюкс приводит к рубцовым сужениям; пищевод Барретта находят примерно у трети пациентов, а общие принципы лечения рефлюкса описаны в статье про ГЭРБ;
в кишечнике нарушается моторика, что ведёт к бактериальному избыточному росту и плохому усвоению пищи;
в лёгких развивается интерстициальное заболевание, то есть рубцевание ткани, и лёгочная гипертензия: появляются одышка при нагрузке и сухой кашель;
сердце может страдать от фиброза мышцы, нарушений проводимости, перикардита и аритмий;
почки поражает склеродермический почечный криз.

Одышка при склеродермии требует обследования даже у человека, который хорошо себя чувствует: MSD рекомендует делать исходную проверку лёгких и сердца всем пациентам без симптомов. Причины одышки в целом описаны в материале про одышку при ходьбе и в покое. Лёгкие, сердце и почки, как пишет MSD, ответственны за большинство смертей при этой болезни.

Склеродермический почечный криз встречается нечасто, но относится к неотложным состояниям. Давление резко повышается, и почки могут перестать работать. NIAMS предупреждает, что запустить криз способны глюкокортикоиды. Чаще всего он развивается в первые четыре-пять лет болезни, особенно при диффузной форме с антителами к РНК-полимеразе III, и иногда проходит без выраженного повышения давления, поэтому врач должен о нём думать. По рекомендациям EULAR 2023 года, при диагнозе криза ингибиторы АПФ назначают сразу. Исследований с контрольной группой нет, но смертность заметно снизилась после того, как эти препараты стали применять.

Почему возникает склеродермия и у кого она встречается чаще

Причина склеродермии остаётся неизвестной. NIAMS описывает такой механизм: иммунная система реагирует избыточно, повреждает клетки, выстилающие сосуды, а фибробласты в ответ вырабатывают слишком много коллагена и живут дольше обычного. NHS считает вероятной роль генов. Болезнь не наследуется напрямую, но у родственников первой линии риск выше, чем у других людей.

Женщины болеют чаще мужчин. По MSD, системный склероз встречается примерно в пять раз чаще у женщин, а британские дерматологи пишут, что морфея у них бывает до четырёх раз чаще. Системная форма, по NHS и NIAMS, обычно начинается в возрасте от 30 до 50 лет, MSD называет диапазон от 20 до 50. Детей она поражает редко. Локализованная склеродермия, по NIAMS, чаще встречается у детей, хотя бывает и у взрослых. Заразной склеродермия не бывает.

Как диагностируют склеродермию

Единого анализа, который подтверждает склеродермию, нет. По NIAMS, врач опирается на историю болезни, симптомы и осмотр, а анализ крови сам по себе диагноз не ставит. Обследование обычно включает:

антинуклеарные антитела (ANA): при системном склерозе MSD находит их не менее чем у 90% пациентов; в протоколе МЗ РК указан метод непрямой иммунофлюоресценции на клетках HEp-2;
специфические антитела: антицентромерные чаще встречаются при лимитированной форме, но не специфичны; анти-Scl-70 (к топоизомеразе I) характерны для диффузной; антитела к РНК-полимеразе III связаны с диффузной формой, почечным кризом и онкологическими болезнями;
капилляроскопия ногтевого ложа: под увеличением видны расширенные капилляры, участки выпадения сосудов и мелкие кровоизлияния; протокол МЗ РК называет метод золотым стандартом диагностики феномена Рейно;
исследование функции лёгких и компьютерная томография, о которой подробнее написано в статье про КТ лёгких;
эхокардиография, ЭКГ и при необходимости суточное мониторирование, а принципы УЗИ сердца изложены в материале про эхокардиографию;
биопсия кожи при локализованной склеродермии, если картина неясна;
исследование пищевода (манометрия, рентгеноскопия или ФГДС) при жалобах на глотание и изжогу.

Для классификации врачи используют критерии ACR/EULAR 2013 года. Протокол МЗ РК приводит их так: утолщение кожи пальцев обеих кистей выше пястно-фаланговых суставов уже достаточный признак; остальные находки оцениваются баллами. Это язвы и рубчики на кончиках пальцев, телеангиэктазии, изменения капилляров, лёгочная гипертензия или поражение лёгких, феномен Рейно и специфические антитела. Достоверным диагнозом считается сумма не менее 9 баллов.

При подозрении на раннюю стадию протокол МЗ РК предлагает схему VEDOSS. Человеку с феноменом Рейно или отёком пальцев назначают ANA и капилляроскопию. Если ANA положительны, определяют Scl-70 и антицентромерные антитела и направляют к ревматологу. Для дифференциального диагноза приводятся первичный феномен Рейно, красная волчанка и ревматоидный артрит. Сравнить картину с волчанкой можно по статье про системную красную волчанку.

После диагноза обследование повторяют. По протоколу МЗ РК, спирометрию и диффузионную способность лёгких проверяют дважды в год, ЭКГ и эхокардиографию делают раз в год, КТ грудной клетки при стабильном состоянии повторяют раз в два года, исследование пищевода делают раз в год. MSD советует повторять эхокардиографию и функцию лёгких каждые один-два года. Частоту в итоге определяет врач по форме и активности болезни.

Как лечат склеродермию

Лечение зависит от формы, возраста и того, какие органы затронуты, а цель, по NHS, состоит в том, чтобы облегчить симптомы, замедлить болезнь и вовремя найти осложнения. Названия препаратов ниже приведены как примеры из рекомендаций. Подбирать и дозировать их может только врач, и самолечение при склеродермии опасно: например, глюкокортикоиды при системной форме способны запустить почечный криз.

Ограниченная форма

Бляшечная морфея часто проходит без специального лечения за несколько лет. Британские дерматологи упоминают сильные стероидные кремы или мази, нестероидный крем с такролимусом и инъекции стероида в очаг, чтобы уменьшить зуд и остановить рост пятен. Линейную и распространённую формы лечат рано, чтобы сохранить подвижность. Применяют фототерапию (узкополосное UVB, UVA1 или PUVA) и иммуносупрессоры: метотрексат, микофенолат мофетил или циклоспорин. Увлажняющий крем и осторожная растяжка, лучше по рекомендации физиотерапевта, помогают сохранить гибкость.

Системная форма

Единого лекарства, которое изменило бы течение болезни целиком, по MSD, нет, поэтому терапию подбирают по поражённым органам. Обновление EULAR 2023 года содержит 22 рекомендации по восьми направлениям, и больше всего нового связано с фиброзом кожи и лёгких. По направлениям рекомендации выглядят так:

синдром Рейно: блокаторы кальциевых каналов дигидропиридинового ряда, чаще нифедипин, в качестве первой линии, при недостаточном эффекте ингибиторы ФДЭ-5, при тяжёлых приступах внутривенный илопрост;
язвы пальцев: ингибиторы ФДЭ-5 или внутривенный илопрост, а для уменьшения числа новых язв рассматривают бозентан;
лёгочная артериальная гипертензия: сочетание ингибитора ФДЭ-5 и антагониста рецепторов эндотелина как первая линия, а варфарин при ней не рекомендуют;
почечный криз: ингибиторы АПФ сразу при диагнозе, а у пациентов на глюкокортикоидах давление измеряют регулярно;
пищевод и кишечник: ингибиторы протонной помпы при рефлюксе, прокинетики при нарушении моторики, курсы антибиотиков при избыточном росте бактерий в тонкой кишке;
кожа: метотрексат, микофенолат мофетил или ритуксимаб, а при ранней воспалительной диффузной форме допускают тоцилизумаб;
интерстициальное поражение лёгких: микофенолат мофетил, циклофосфамид или ритуксимаб, нинтеданиб отдельно или вместе с микофенолатом, тоцилизумаб;
суставы: метотрексат.

Для отдельных пациентов с ранней быстро прогрессирующей диффузной формой и неблагоприятным прогнозом, но без тяжёлого поражения сердца и лёгких, EULAR допускает высокодозную иммуносупрессию с последующей трансплантацией собственных кроветворных стволовых клеток. Протокол МЗ РК упоминает также трансплантацию лёгких и почек при тяжёлых осложнениях, удаление кальцинатов и лечение рубцовых сужений пищевода. Ритуксимаб и тоцилизумаб в казахстанском протоколе названы вариантом при неэффективности основных препаратов, их назначает врачебная комиссия вне зарегистрированных показаний.

К лекарствам добавляется образ жизни. Протокол МЗ РК советует избегать холода и вибрации, не курить, ограничить кофеин и не использовать бета-адреноблокаторы и симпатомиметики без согласования с врачом: они сужают сосуды. NIAMS рекомендует при проблемах с пищеводом есть небольшими порциями, не ложиться в течение трёх часов после еды и приподнимать изголовье кровати клином или подставкой, поскольку дополнительные подушки работают хуже. Для кожи нужны увлажнение, защита от солнца и мягкие моющие средства. Плавание, по NIAMS, полезно для кровообращения, а ещё людям с поражением лёгких рекомендуют прививки от гриппа и пневмонии.

Какой прогноз при склеродермии и как жить с диагнозом

Прогноз зависит от формы и от того, какие органы затронуты. EULAR признаёт, что системный склероз остаётся ревматической болезнью с наибольшей заболеваемостью и смертностью, хотя выживаемость улучшилась. MSD приводит данные одной канадской когорты: у 185 пациентов одного ревматологического центра, наблюдавшихся в 1994–2004 годах, десятилетняя выживаемость составила 92% при лимитированной и 65% при диффузной форме. Это данные одного центра, поэтому к конкретному человеку их прикладывать нельзя. Для диффузной формы типичны осложнения со стороны внутренних органов в первые три-пять лет. Лимитированная может годами оставаться стабильной, хотя позже иногда развивается лёгочная гипертензия. Среди факторов более тяжёлого течения MSD называет мужской пол, начало в более позднем возрасте, диффузную форму, лёгочную гипертензию и почечный криз.

Системный склероз требует регулярного наблюдения. По протоколу МЗ РК, ревматолог или врач общей практики осматривает пациента каждые один-три месяца, анализы крови и мочи сдают раз в три месяца. Плановая госпитализация показана при впервые выявленной болезни, особенно ранней диффузной форме, для подтверждения диагноза и подбора терапии. Экстренно в стационар направляют при склеродермическом почечном кризе, множественных язвах и гангрене пальцев, тяжёлой инфекции, быстром ухудшении лёгких, сердца или пищеварения.

Беременность возможна, но требует планирования. NHS отмечает, что зачатие может быть труднее, а риск выкидыша и преждевременных родов чуть выше, и советует планировать беременность вместе с врачом, пока болезнь стабильна. В повседневности помогают тёплая одежда, отказ от курения, регулярное движение, уход за кожей и зубами. NIAMS советует не оставаться с болезнью наедине: помогают поддержка семьи, группы взаимопомощи и консультации психолога.

Частые вопросы

Склеродермию можно вылечить полностью?

Полностью излечить склеродермию пока нельзя, но лечение контролирует симптомы, замедляет болезнь и помогает вовремя заметить поражение органов. Бляшечная морфея нередко улучшается сама через несколько лет, иногда без лечения. Системная форма требует постоянного наблюдения ревматолога.

Склеродермия заразна и передаётся по наследству?

Склеродермия не заразна. Напрямую по наследству она тоже не передаётся, но у ближайших родственников больного риск немного выше, чем у остальных людей. Одного случая в семье недостаточно, чтобы ждать болезнь у других её членов.

Чем склеродермия отличается от красной волчанки?

Обе болезни аутоиммунные и относятся к болезням соединительной ткани, но проявляются по-разному. При склеродермии на первом плане уплотнение кожи, спазм мелких сосудов и фиброз органов, а в анализах находят антитела вроде анти-Scl-70 или антицентромерных. При красной волчанке типичны другие антитела, например к двуспиральной ДНК.

Сколько живут люди с системной склеродермией?

Продолжительность жизни зависит от формы и от того, какие органы поражены. В канадской когорте из 185 пациентов одного центра (1994–2004), которую приводит справочник MSD, десятилетняя выживаемость составила 92% при лимитированной форме и 65% при диффузной. Индивидуальный прогноз оценивает ревматолог по результатам обследования.

Можно ли беременеть при системной склеродермии?

По данным NHS, при системном склерозе зачатие может наступать труднее, а риск выкидыша и преждевременных родов немного выше. Если беременность планировать вместе с врачом в период, когда болезнь стабильна, она возможна и может закончиться благополучно.

К какому врачу идти и когда вызывать скорую 103

К участковому терапевту или врачу общей практики по месту прикрепления стоит записаться, если пальцы белеют на холоде и на кончиках появились язвочки или рубчики, кожа пальцев отекает и твердеет, возникли плотные пятна, изжога или трудности с глотанием не проходят, а при физической нагрузке появилась одышка. Врач оценит жалобы, назначит базовые анализы и при подозрении на системную болезнь направит к ревматологу. Как оформляется направление к узкому специалисту, описано в статье про запись к врачу. Пятно или полоса уплотнённой кожи у ребёнка повод для визита к дерматологу или педиатру без ожидания: при линейной форме лечение лучше начинать рано.

Перед приёмом полезно сфотографировать пальцы во время приступа побеления, записать принимаемые лекарства и выяснить, были ли у родственников аутоиммунные болезни. Людям с установленным диагнозом NIAMS советует регулярно измерять давление и сообщать врачу о новых симптомах, особенно дыхательных.

Скорую по номеру 103 вызывают, если у человека со склеродермией или с подозрением на неё возникло одно из состояний:

сильная головная боль и резкий подъём давления выше обычного, особенно с одышкой: так может проявиться почечный криз;
внезапная нехватка воздуха в покое, боль в груди, обморок;
рвота кровью или чёрный стул;
палец посинел или почернел, сильно болит, на язве появился гной, поднялась температура.

Если давление выше обычного или появились новая головная боль и одышка, но состояние не тяжёлое, NIAMS советует сразу позвонить врачу.

Источники

Министерство здравоохранения РК, клинический протокол «Системный склероз (системная склеродермия)», одобрен Объединённой комиссией по качеству медицинских услуг 19 марта 2025 года, протокол № 228, справочник MedElement: diseases.medelement.com;
Del Galdo F. и соавторы, «EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: 2023 update», Annals of the Rheumatic Diseases, 2025, том 84, с. 29-40: doi.org;
NHS (Великобритания), «Scleroderma», страница проверена 24 марта 2023 года: nhs.uk;
NIAMS (США), «Scleroderma» и «Diagnosis, Treatment, and Steps to Take», сентябрь 2023 года: niams.nih.gov;
MSD Manual, профессиональное издание, «Systemic Sclerosis», обзор ноябрь 2024 года: msdmanuals.com;
Британская ассоциация дерматологов, листок для пациентов «Morphoea», обновлён в январе 2021 года: skinhealthinfo.org.uk.

Иллюстрация в начале статьи создана нейросетью.