Кардиомиопатия: виды, симптомы, лечение

Кардиомиопатией называют болезнь самой сердечной мышцы: стенки сердца утолщаются, растягиваются или становятся жёсткими, и оно хуже качает кровь или сбивается с ритма. Причиной бывают гены, алкоголь, вирусы, другие болезни. Диагноз ставит кардиолог по ЭКГ, УЗИ и МРТ сердца, а при одышке, обмороках и перебоях нужен очный осмотр.

Кардиомиопатия: клубок голубой пряжи и деревянные спицы на светлом столе

Коротко о главном

по определению Европейского общества кардиологов (2023), кардиомиопатия есть тогда, когда мышца изменена, а ишемическая болезнь, гипертония, порок клапанов и врождённый порок сердца этого не объясняют;
формы выделяют по тому, как выглядит сердце: гипертрофическая, дилатационная, рестриктивная, аритмогенная и недилатированная форма левого желудочка, а такотсубо Европейская рабочая группа не советует относить к кардиомиопатиям;
диагноз складывается из осмотра, ЭКГ, эхокардиографии, МРТ сердца и суточного мониторирования, а при наследственной форме добавляются генетический тест и обследование родственников первой линии;
потеря сознания на нагрузке, боль в груди с одышкой и внезапная сильная нехватка воздуха требуют вызова скорой по номеру 103.

Слово «кардиомиопатия» часто слышат как «увеличенное сердце», но размер здесь не главное. При гипертрофической форме стенки толще нормы, а полость желудочка, наоборот, уменьшается. Многие формы болезни наследуются, и поэтому диагноз у одного человека нередко становится поводом проверить всю семью.

Что такое кардиомиопатия и чем она отличается от других болезней сердца

Кардиомиопатией называют группу болезней, при которых изменены строение и работа сердечной мышцы. Рекомендации Европейского общества кардиологов 2023 года определяют её как структурное и функциональное нарушение миокарда, которое нельзя объяснить только ишемической болезнью сердца, артериальной гипертонией, пороком клапанов или врождённым пороком. Сначала врач исключает эти частые причины, и если мышца всё равно изменена, говорит о кардиомиопатии.

С похожими диагнозами её легко спутать. Миокардит является воспалением мышцы, которое чаще начинается после вирусной инфекции. Он может пройти без следа, а может оставить рубец и перейти в кардиомиопатию. Признаки и обследование при воспалении описаны в статье о миокардите.

Сердечная недостаточность тоже не равна кардиомиопатии. Это состояние, при котором сердце не обеспечивает организм кровью, а кардиомиопатия лишь одна из причин. Как проявляется само состояние и как за ним следить дома, читайте в статье о сердечной недостаточности. От инфаркта кардиомиопатию отличает механизм: коронарные артерии не объясняют поражения мышцы.

Какие бывают виды кардиомиопатий

Европейские рекомендации 2023 года классифицируют кардиомиопатии по тому, как выглядит сердце при обследовании, а причину выясняют уже после этого. Основные формы собраны в таблице, а такотсубо добавлено в неё для сравнения.

Форма	Что происходит с сердцем	Что полезно знать
Гипертрофическая	стенки левого желудочка утолщаются, полость уменьшается, иногда току крови мешает препятствие	чаще наследственная; по данным NHS (Великобритания), встречается примерно у одного человека из 500, и многие живут без симптомов
Дилатационная	левый желудочек растягивается, стенки истончаются, сокращения слабеют	приводит к сердечной недостаточности: одышке, сильной усталости, отёкам лодыжек
Рестриктивная	стенки жёсткие, сердце плохо наполняется кровью	NHS отмечает, что она бывает наследственной и вызывает одышку, усталость и нарушения ритма
Аритмогенная	клетки мышцы погибают и замещаются жировой и рубцовой тканью	наследственная, чаще затрагивает подростков и молодых взрослых; затяжные интенсивные нагрузки ухудшают симптомы
Такотсубо	мышца временно слабеет после сильного эмоционального или физического стресса	по классификации ESC 2023 к кардиомиопатиям не относится; NHS называет его временным и обратимым

Рекомендации 2023 года добавили ещё одну группу: кардиомиопатию левого желудочка без расширения полости. При ней в мышце есть невоспалительные рубцы или жировое замещение либо снижена сократимость, но желудочек не растянут. Этот термин заменил прежнее название «гипокинетическая недилатированная кардиомиопатия». Некомпактный миокард рекомендации считают фенотипическим признаком, и предлагают называть гипертрабекулярностью. Такотсубо рабочая группа из-за временного характера не советует классифицировать как кардиомиопатию, хотя в обиходе его называют стрессовой кардиомиопатией. NHS описывает его на своей странице о кардиомиопатии в одном ряду с остальными формами.

Почему развивается кардиомиопатия

Причины зависят от формы, и у части пациентов их найти не удаётся. NHS называет несколько основных групп, и в одном организме они могут сочетаться:

изменение (мутация) гена, которое передаётся в семье: так возникает большинство случаев гипертрофической формы;
избыточное употребление алкоголя и наркотические вещества;
вирусное воспаление сердечной мышцы;
неконтролируемая артериальная гипертония и пороки клапанов;
системные болезни, среди них амилоидоз, саркоидоз, красная волчанка, васкулиты, мышечные дистрофии;
беременность, во время которой или в первые месяцы после родов редко развивается послеродовая (перипартальная) кардиомиопатия.

Сердечную мышцу могут повреждать и некоторые виды противоопухолевого лечения. Европейские рекомендации 2023 года отмечают, что редкие варианты генов, прежде всего TTN, повышают риск кардиомиопатии, вызванной таким лечением, у детей и взрослых. Поэтому людям, которые получают химиотерапию, таргетные препараты или лучевую терапию, вопрос о наблюдении у кардиолога стоит обсудить с лечащим онкологом. С алкоголем связана отдельная история. В европейских рекомендациях приведены данные о генетической предрасположенности: усечённые варианты гена TTN нашли у 13,5% пациентов с дилатационной кардиомиопатией, употреблявших алкоголь сверх рекомендуемых норм, против 2,9% в контрольной группе. Иначе говоря, одно и то же количество спиртного опаснее для людей с таким вариантом гена. Узнать об этом заранее обычно нельзя, поэтому при диагнозе алкоголь исключают или резко сокращают.

Отдельная причина, о которой вспоминают реже других, амилоидоз. Те же рекомендации приводят результаты скрининга костной сцинтиграфией: транстиретиновый амилоидоз сердца обнаружили у 8% пациентов с тяжёлым аортальным стенозом и у 12% пациентов с сердечной недостаточностью с сохранённой фракцией выброса и гипертрофией левого желудочка. Выявить его важно, потому что лечение при амилоидозе иное, чем при других формах, а для транстиретинового варианта существует специфическая терапия.

Какие симптомы должны насторожить

Симптомы зависят от формы и стадии, и часть людей не замечает их годами. Когда сердце начинает хуже справляться, при дилатационной форме, по описанию NHS, появляются одышка, сильная усталость и отёки лодыжек. Похожие жалобы, а ещё нарушения ритма, возможны и при рестриктивной форме.

При гипертрофической кардиомиопатии, как пишет NHS, изменения сердца могут вызывать головокружение, боль в груди, одышку и кратковременную потерю сознания, хотя у многих людей симптомов нет и лечение не требуется. Аритмогенная форма затрагивает главным образом подростков и молодых взрослых и связана с нарушениями ритма. Симптомы такотсубо напоминают инфаркт, а начинается оно после сильного эмоционального или физического стресса.

Ни один из этих признаков сам по себе кардиомиопатии не доказывает. Одышку и усталость дают анемия, болезни лёгких и щитовидной железы, малоподвижный образ жизни. Поэтому смотрят на сочетание признаков: жалобы появились недавно, нагрузка переносится хуже, чем раньше, и в семье были болезни сердца или внезапные смерти молодых родственников.

У детей картина другая. Клинический протокол МЗ РК «Кардиомиопатия у детей» (2015) называет среди общих признаков утомляемость, одышку при нагрузке, обмороки, головокружение, а также семейный анамнез кардиомиопатии или внезапной смерти. При дилатационной форме у ребёнка в протоколе перечислены тахикардия, экстрасистолия, асцит, отёки на нижних конечностях и увеличение печени.

Европейские рекомендации 2023 года указывают, что после первого года жизни детские кардиомиопатии в большинстве случаев входят в тот же спектр болезней, что и у подростков и взрослых. Детям с наследственной формой, как правило, нужно пожизненное наблюдение кардиолога. Переход из детской службы во взрослую может быть непростым и для ребёнка, и для родителей, поэтому его лучше планировать заранее.

Почему при кардиомиопатии говорят о риске внезапной остановки сердца

Главной опасностью у части пациентов становится не слабость сердца, а желудочковая аритмия, при которой оно перестаёт эффективно качать кровь. По данным NHS, гипертрофическая кардиомиопатия остаётся самой частой причиной внезапной неожиданной смерти в детстве и у молодых спортсменов, а аритмогенная кардиомиопатия, как отмечает NHS, была причиной некоторых внезапных необъяснимых смертей у молодых спортсменов.

Риск оценивают с помощью проверенных калькуляторов: у взрослых с гипертрофической формой используют шкалу HCM Risk-SCD, у детей HCM Risk-Kids. Американские рекомендации 2024 года перечисляют факторы, которые врач учитывает при решении об имплантируемом дефибрилляторе:

остановка сердца или желудочковая тахикардия в прошлом;
обмороки, вызванные нарушением ритма;
внезапная смерть родственников в молодом возрасте;
максимальная толщина стенки левого желудочка;
аневризма верхушки левого желудочка;
неустойчивая желудочковая тахикардия на суточном мониторировании.

Оценку повторяют раз в один-два года у подростков и взрослых. Решение о дефибрилляторе всегда принимают вместе с пациентом: прибор нужен, чтобы прервать опасную аритмию, но он не лечит саму болезнь. После перенесённой остановки сердца или желудочковой тахикардии дефибриллятор показан по американским рекомендациям.

При дилатационной форме и кардиомиопатии без расширения желудочка риск тоже зависит от причины и от варианта гена. В европейских рекомендациях сказано, что при некоторых генетических формах дефибриллятор обсуждают, даже если фракция выброса выше 35%. Особняком стоят варианты гена LMNA: при них прогноз хуже, наблюдение проводят чаще, а порог для профилактической имплантации ниже. На решение влияют и результаты МРТ сердца, где видны рубцы.

Как диагностируют кардиомиопатию

Диагностика начинается с расспроса, осмотра и ЭКГ, затем подключают визуализацию. Институт NHLBI называет эхокардиографию самым распространённым тестом. Полный набор обследований подбирает кардиолог, и он обычно включает такие исследования:

ЭКГ, на которой видны нарушения ритма, проводимости и признаки утолщения стенок;
эхокардиография, показывающая толщину стенок, размеры камер, сократимость и работу клапанов, описанная в статье об УЗИ сердца;
МРТ сердца с оценкой ткани, которая находит рубцы и помогает, когда данные УЗИ неясны или нужно уточнить риск;
суточное мониторирование ЭКГ на 24 или 48 часов, подробности есть в материале про холтер;
нагрузочные пробы, по которым оценивают переносимость нагрузки и поведение ритма;
анализы крови: натрийуретический пептид отражает перегрузку сердца, а тропонин показывает повреждение клеток мышцы;
сцинтиграфия костей при подозрении на транстиретиновый амилоидоз, которую в обзоре Американской коллегии кардиологов называют золотым стандартом диагностики этой формы;
генетическое тестирование с консультацией генетика.

Нормальная эхокардиограмма на одном визите не отменяет диагноз. Об этом прямо сказано в протоколе МЗ РК для детей, поэтому при наследственном анамнезе и выраженных жалобах обследование повторяют, а МРТ и мониторирование делают при сомнениях. Для детей протокол предусматривает и первичную госпитализацию для постановки диагноза. Найденный нами в открытом справочнике протокол МЗ РК посвящён именно детской кардиомиопатии, поэтому для взрослых в тексте приведены международные рекомендации, а конкретную тактику определяет лечащий кардиолог.

После постановки диагноза наблюдение продолжается. При гипертрофической форме американские рекомендации советуют делать ЭКГ при первой оценке и ежегодно, повторять эхокардиографию раз в один-два года или раньше при ухудшении, а при необходимости добавлять мониторирование на 24 или 48 часов. Если в покое нет градиента давления в выходном тракте, его ищут пробой с натуживанием, а при отрицательном результате проводят эхокардиографию с нагрузкой. Так врач видит скрытую обструкцию, которая проявляется только при движении.

В Казахстане путь обычно начинается в поликлинике по месту прикрепления: участковый терапевт, врач общей практики или педиатр оценивает жалобы, при необходимости назначает ЭКГ и оформляет направление к кардиологу. Как работает электронное направление в системе ОСМС, объясняет статья о записи к узкому специалисту.

Нужно ли обследовать родственников

Да, если форма наследственная или есть подозрение на неё. В европейских рекомендациях для родственников первой линии предусмотрено каскадное генетическое тестирование. Порядок такой. Сначала проверяют заболевшего, и если находят патогенный или вероятно патогенный вариант гена, родственникам первой линии предлагают тест именно на этот вариант. Тем, у кого его нет, обычно можно прекратить наблюдение у кардиолога, а носителей наблюдают дальше. Если у заболевшего найден лишь вариант неясного значения, каскадное тестирование родственников не показано.

Американские рекомендации 2024 года при гипертрофической форме советуют собрать семейный анамнез минимум на три поколения и направить пациента к генетику-консультанту. Родственникам обследование начинают с эхокардиографии и повторяют её у детей раз в один-два года, у взрослых раз в три-пять лет. Носитель варианта гена без признаков болезни может участвовать в соревновательном спорте, и профилактически дефибриллятор ему не рекомендуют.

Если кто-то из близких умер внезапно в молодом возрасте или ему поставили диагноз кардиомиопатии, расскажите об этом своему врачу, даже когда сами ничего не чувствуете. Генетический результат при этом не приговор: у носителя варианта гена болезнь может так и не проявиться, но наблюдение позволяет заметить первые изменения вовремя.

Как лечат кардиомиопатию

Излечить кардиомиопатию так, чтобы форма исчезла, обычно нельзя, но лечение контролирует симптомы и предупреждает осложнения. NHLBI добавляет, что терапия может замедлить прогрессирование и снизить шанс внезапной смерти, а иногда её начинают и без жалоб. Часть людей с мягкими формами обходится наблюдением и образом жизни. Подбор препаратов и доз всегда остаётся за кардиологом, а ниже описаны только принципы. Выбор метода зависит от формы, выраженности жалоб, фракции выброса и риска аритмий, поэтому два пациента с одним и тем же названием диагноза могут лечиться по-разному.

при дилатационной форме лекарства те же, что при хронической сердечной недостаточности: средства, разгружающие сердце, мочегонные и препараты, урежающие пульс;
при обструктивной гипертрофической форме первой линией служат бета-блокаторы, не расширяющие сосуды, а при непереносимости применяют верапамил или дилтиазем;
если симптомы остаются, рассматривают ингибитор миозина (мавакамтен), дизопирамид или уменьшение утолщённой перегородки хирургически либо введением спирта, но такие вмешательства выполняют в опытных центрах;
при фибрилляции предсердий у людей с гипертрофической формой назначают антикоагулянты независимо от баллов по шкале риска инсульта;
при опасных нарушениях ритма применяют антиаритмические препараты, катетерную абляцию, кардиостимулятор или дефибриллятор, о показаниях к кардиостимулятору можно прочитать отдельно;
при амилоидозе и других системных болезнях лечат основное заболевание, ведь у каждого типа есть своя терапия;
пересадка сердца остаётся крайней мерой при тяжёлой сердечной недостаточности или аритмиях, не поддающихся лечению.

Если фракция выброса при гипертрофической форме падает ниже 50%, американские рекомендации советуют перейти на стандартную терапию сердечной недостаточности и отменить ингибитор миозина. Обезболивающие из группы НПВП при сердечной недостаточности без согласования с врачом не принимают: они задерживают жидкость и ослабляют действие мочегонных. Перед плановой операцией на другом органе кардиологу сообщают о диагнозе, чтобы заранее оценить риск.

Можно ли заниматься спортом, пить алкоголь и беременеть при кардиомиопатии

Заниматься можно, но нагрузку определяет врач. По краткому изложению ACC, европейские рекомендации требуют индивидуальной оценки риска перед назначением нагрузки каждому пациенту с кардиомиопатией. NHS советует мягкую регулярную активность, а при аритмогенной форме предупреждает: затяжные интенсивные нагрузки ухудшают симптомы, и их лучше заранее обсудить с кардиологом. Американские рекомендации 2024 года при гипертрофической форме поощряют умеренную рекреационную нагрузку, а решение о соревновательном спорте принимают совместно с врачом, без общего запрета.

С алкоголем строже. NHS советует отказаться от спиртного или сократить его. Среди других мер образа жизни NHS называет здоровое питание, мягкую физическую активность, отказ от курения, снижение веса при его избытке, контроль диабета и лечение апноэ сна. Если с отказом от спиртного не получается справиться самостоятельно, это повод обратиться к врачу за помощью и не скрывать проблему от кардиолога.

Беременность при известной кардиомиопатии повышает сердечно-сосудистый риск в самой беременности и после родов, поэтому её планируют заранее вместе с кардиологом и акушером. Бета-блокаторы, назначенные при аритмии, можно продолжать, а новый препарат до начала приёма проверяют по данным безопасности. Мавакамтен при беременности не применяют, потому что он вызывает пороки развития у плода. Роды через естественные родовые пути при гипертрофической форме рекомендованы, если кардиологи и акушеры работают согласованно. Контрастное вещество гадолиний при МРТ в беременность в общем случае не рекомендуют.

Частые вопросы

Кардиомиопатия опасна для жизни?

Зависит от формы и стадии. У многих людей с гипертрофической формой симптомов нет или они слабые, а у других есть риск тяжёлых нарушений ритма и сердечной недостаточности. Поэтому каждому пациенту кардиолог оценивает риск отдельно, а не ориентируется на название диагноза.

Можно ли вылечить кардиомиопатию полностью?

Обычно нельзя: лечение контролирует симптомы, замедляет прогрессирование и снижает риск осложнений. Исключение составляет такотсубо: по данным NHS, это состояние временное и обратимое. Если причину удаётся найти и убрать, например прекратить алкоголь, состояние иногда заметно улучшается.

Передаётся ли кардиомиопатия по наследству?

Многие формы наследственные. Так, гипертрофическая кардиомиопатия в большинстве случаев передаётся от родителей. Если в семье найден патогенный вариант гена, первую линию родственников (родителей, братьев, сестёр, детей) обследуют, чтобы выявить болезнь на ранней стадии.

Можно ли заниматься спортом при кардиомиопатии?

Умеренная нагрузка обычно рекомендуется, но допустимый уровень зависит от формы болезни и риска аритмий. Соревновательный спорт обсуждают с кардиологом индивидуально, а при аритмогенной форме длительные интенсивные тренировки могут ухудшать течение. Начинать или возобновлять тренировки без обследования не стоит.

Чем кардиомиопатия отличается от миокардита и сердечной недостаточности?

Кардиомиопатией называют поражение самой сердечной мышцы, а миокардитом её воспаление, чаще после вирусной инфекции. Сердечная недостаточность описывает состояние, при котором сердце не справляется с насосной работой, и кардиомиопатия лишь одна из её причин. Миокардит иногда оставляет рубцы и переходит в кардиомиопатию.

Когда обратиться к врачу и когда вызывать скорую 103

Записаться к участковому терапевту или врачу общей практики стоит, если одышка появляется при привычной нагрузке, к вечеру отекают лодыжки, сердце бьётся с перебоями, усталость держится без причины, на ЭКГ нашли изменения или родственнику поставили кардиомиопатию либо он внезапно умер в молодом возрасте. До консультации тяжёлые тренировки лучше отложить.

Скорую по номеру 103 вызывают немедленно в таких ситуациях:

потеря сознания, особенно во время или сразу после нагрузки, при сильном волнении или без видимой причины;
боль или давление в груди с одышкой, холодным потом, чувством страха;
внезапная сильная нехватка воздуха, при которой нельзя лечь, или пенистая розоватая мокрота;
сердцебиение, при котором темнеет в глазах и кажется, что сейчас упадёшь;
человек без сознания и не дышит: после звонка сразу начинают непрямой массаж сердца и продолжают до приезда бригады.

Людям с установленным диагнозом полезно держать при себе выписку, список лекарств и результаты последней эхокардиографии и МРТ: в неотложной ситуации они ускоряют решения. Пациентам с имплантированным устройством нужна карточка носителя.

Источники

Европейское общество кардиологов (ESC), «2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies», European Heart Journal, 2023, том 44, выпуск 37, с. 3503-3626: academic.oup.com;
Американская коллегия кардиологов (ACC), «2023 ESC Guidelines for Management of Cardiomyopathies: Key Points», 2023, краткое изложение рекомендаций: acc.org;
Американская коллегия кардиологов (ACC), «2024 AHA/ACC/Multisociety Hypertrophic Cardiomyopathy Guideline: Key Points», 2024, краткое изложение рекомендаций: acc.org;
NHS (Великобритания), «Cardiomyopathy», страница проверена в мае 2023 года: nhs.uk;
NHLBI (США), «Cardiomyopathy», обновлено 6 декабря 2024 года: nhlbi.nih.gov;
МЗ РК, клинический протокол «Кардиомиопатия у детей», 2015 год, справочник MedElement: diseases.medelement.com.

Иллюстрация в начале статьи создана нейросетью.