Слово «лейкоз» пугает сильнее почти любого другого диагноза, и вокруг него держится представление сорокалетней давности. За это время часть форм перешла в разряд состояний, с которыми живут годами, принимая таблетки. Разбираемся, что это за болезнь и по каким признакам её находят.
Что происходит в организме
Костный мозг производит клетки крови: эритроциты, лейкоциты, тромбоциты. При лейкозе одна из клеток-предшественниц выходит из-под контроля и начинает бесконтрольно делиться.
Незрелые клетки заполняют костный мозг и вытесняют нормальное кроветворение. Отсюда происходят почти все проявления болезни.
Меньше эритроцитов означает анемию: слабость, бледность, одышку.
Меньше нормальных лейкоцитов означает частые инфекции.
Меньше тромбоцитов означает синяки и кровоточивость.
Лейкозные клетки при этом попадают в кровь и разносятся по органам, из-за чего увеличиваются селезёнка, печень, лимфоузлы.
Четыре основные формы
Деление идёт по двум признакам: по скорости течения на острые и хронические, по типу клеток на лимфоидные и миелоидные.
Острый лимфобластный лейкоз — самая частая онкологическая болезнь у детей. У детей же он и лечится лучше всего: современные протоколы дают высокую долю выздоровлений.
Острый миелоидный лейкоз чаще встречается у взрослых и требует интенсивного лечения.
Хронический лимфолейкоз обычно возникает у пожилых, годами протекает бессимптомно и нередко обнаруживается случайно по анализу крови. Часть пациентов долгое время наблюдают без лечения.
Хронический миелолейкоз связан с конкретной генетической поломкой, и именно для него разработаны препараты, изменившие прогноз радикально: болезнь перешла в разряд контролируемых при ежедневном приёме таблеток.
Слово «острый» здесь не значит «тяжелее навсегда», а «хронический» не значит «легче»: это разные болезни с разной тактикой.
Симптомы, которые заставляют обследоваться
Стойкая слабость и утомляемость, не проходящая после отдыха.
Бледность кожи.
Частые инфекции, затяжные простуды, необычно тяжёлые ангины.
Температура без явной причины, держащаяся неделями.
Синяки от незначительных ударов, мелкие красные точки на коже, кровоточивость дёсен, носовые кровотечения.
Увеличенные безболезненные лимфоузлы. Что отличает обычную реакцию узла от тревожной, разобрано в материале про лимфаденит.
Ночная потливость и потеря веса.
Боли в костях и суставах, особенно у детей.
Тяжесть в левом подреберье при увеличенной селезёнке.
Каждый из этих признаков в отдельности встречается при десятках обычных состояний. Значение имеет сочетание нескольких и их стойкость.
Что видно в анализе крови
Общий анализ крови остаётся первым и самым доступным шагом.
Настораживает сочетание: снижение гемоглобина, снижение тромбоцитов и при этом изменённое количество лейкоцитов.
Количество лейкоцитов может быть как очень высоким, так и низким. Распространённое представление, что при лейкозе они всегда повышены, неверно.
В формуле появляются бластные клетки — незрелые формы, которых в крови быть не должно.
Повышенная СОЭ сама по себе ни о чём не говорит и встречается при любом воспалении.
Изолированное отклонение одного показателя почти никогда не связано с лейкозом. Повышенные лейкоциты при простуде, низкий гемоглобин при дефиците железа, снижение тромбоцитов после вирусной инфекции — обычные ситуации.
Именно поэтому анализ крови оценивают целиком и в динамике, а не по одной строке.
Про пункцию костного мозга
Страх перед этим исследованием — частая причина отложить обследование, поэтому стоит понимать, как оно проходит.
Место прокола обезболивают местным анестетиком.
Иглой берут небольшое количество жидкого костного мозга из грудины или гребня подвздошной кости. Сам забор занимает секунды.
Ощущение при аспирации короткое и тянущее, его описывают как неприятное, но переносимое.
При необходимости берут ещё и столбик костной ткани, трепанобиопсию, для оценки строения.
Спинной мозг при этом не затрагивают: прокол делают в кости таза или грудине, вдали от него. Опасение, что «проколют позвоночник и откажут ноги», основано на путанице с другой процедурой.
После процедуры несколько часов наблюдают, место прокола может побаливать день-два.
Как ставят диагноз
Общий анализ крови с ручным просмотром мазка под микроскопом.
Пункция костного мозга — основное исследование. Материал берут из грудины или тазовой кости под местным обезболиванием.
Иммунофенотипирование: определение типа клеток по их поверхностным маркерам. От результата зависит выбор лечения.
Цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование: поиск конкретных поломок в хромосомах и генах. Эти данные определяют и прогноз, и подбор препаратов.
Биохимия крови, оценка функции печени и почек.
Исследование спинномозговой жидкости при отдельных формах.
Диагноз лейкоза никогда не ставится по одному общему анализу крови: он требует подтверждения исследованием костного мозга.
Как лечат
Химиотерапия остаётся основой лечения острых форм и проводится этапами: сначала добиваются ремиссии, затем закрепляют результат, затем проводят поддерживающее лечение.
Таргетные препараты действуют на конкретную молекулярную поломку. При хроническом миелолейкозе они изменили прогноз принципиально.
Иммунотерапия и препараты, направляющие собственные иммунные клетки против опухолевых, применяются при отдельных формах.
Трансплантация костного мозга рассматривается при высоком риске рецидива и при неэффективности других методов.
Сопроводительное лечение занимает не меньше места: переливания компонентов крови, антибиотики при инфекциях, профилактика осложнений.
При хроническом лимфолейкозе на ранней стадии нередко выбирают наблюдение: раннее начало лечения при бессимптомном течении результата не улучшает.
Лечение подбирается по типу лейкоза, генетическим особенностям и состоянию человека, поэтому чужой опыт здесь неприменим.
Чем лейкоз отличается от других болезней крови
Лимфома тоже относится к опухолям кроветворной системы, но начинается в лимфоузлах, а не в костном мозге. Первым проявлением обычно становится увеличенный безболезненный узел.
Миеломная болезнь поражает плазматические клетки и проявляется болями в костях, переломами, нарушением работы почек, высоким белком в крови.
Анемия означает нехватку гемоглобина и в подавляющем большинстве случаев связана с дефицитом железа, а не с опухолью. Разбор причин есть в материале про анемию.
Тромбоцитопения после вирусной инфекции у ребёнка чаще всего представляет собой отдельное состояние, проходящее самостоятельно.
Лейкоцитоз, то есть повышение лейкоцитов, при бактериальной инфекции — обычное явление и признак нормальной работы иммунитета.
Разграничение проводит гематолог по совокупности данных, и попытка определить состояние по одному бланку из интернета чаще пугает, чем помогает.
Что происходит после диагноза
Госпитализация при острых формах обычно требуется сразу, поскольку лечение начинают быстро.
Устанавливают центральный венозный катетер: препараты вводят длительными курсами, и обычные вены для этого не подходят.
Первый этап лечения направлен на достижение ремиссии, то есть исчезновение опухолевых клеток из костного мозга по данным исследования.
Ремиссия не равна выздоровлению: за ней следуют этапы закрепления, иначе болезнь возвращается.
В период низких показателей крови человек особенно уязвим к инфекциям, поэтому действуют строгие правила по посещениям, питанию и гигиене.
Поддержка близких в этот период значит много, и практическая помощь с бытом обычно нужнее слов.
Вопросы о прогнозе имеет смысл задавать лечащему врачу: он зависит от формы, генетики и возраста, а общие цифры из интернета к конкретному человеку отношения не имеют.
Причины и факторы риска
У большинства пациентов причину установить не удаётся, и это важно понимать, чтобы не искать виноватых.
Известные факторы риска: ионизирующее излучение в высоких дозах, длительный контакт с бензолом, перенесённая ранее химиотерапия и лучевая терапия по поводу другой опухоли, курение, отдельные генетические синдромы.
Лейкоз не заразен и не передаётся при контакте.
Он не наследуется в обычном смысле: наследуется лишь предрасположенность при некоторых синдромах.
Бытовые факторы, которым его нередко приписывают, вроде излучения телефонов, микроволновок и Wi-Fi, к развитию болезни отношения не имеют.
Стресс не вызывает лейкоз, хотя часто оказывается первым, на что указывают в поисках объяснения.
Особенности у детей
Острый лимфобластный лейкоз составляет большинство детских случаев, и именно он лучше всего поддаётся лечению.
Начало часто напоминает затяжную вирусную инфекцию: вялость, температура, бледность, и родители долго объясняют это простудами.
Характерная деталь — боли в костях и ногах, из-за которых ребёнок отказывается ходить, просыпается ночью, просится на руки после того, как давно ходит сам.
Увеличение живота за счёт селезёнки и печени иногда замечают при переодевании.
Лечение длительное и проводится по протоколам, включающим поддерживающий этап продолжительностью около двух лет.
Дети переносят интенсивное лечение в целом лучше взрослых, и результаты у них заметно выше.
Общий анализ крови при затянувшейся необъяснимой вялости у ребёнка — разумный шаг, который делают в поликлинике по направлению педиатра.
Когда обращаться к врачу
Слабость и бледность, нарастающие неделями.
Синяки без травм, точечные кровоизлияния на коже, кровоточивость дёсен.
Температура дольше двух недель без установленной причины.
Увеличенные безболезненные лимфоузлы, сохраняющиеся дольше месяца.
Боли в костях у ребёнка, отказ ходить, ночные пробуждения от боли.
Изменения в общем анализе крови по нескольким показателям сразу.
Немедленно: высокая температура на фоне известного заболевания крови, обильное кровотечение, резкая одышка и слабость.
Общий анализ крови стоит того, чтобы сдать его при затянувшейся необъяснимой слабости. Это дёшево, быстро и в большинстве случаев успокаивает.
Материал носит справочный характер и не заменяет консультацию врача.
