Болезнь Хираямы (ювенильная монoмелическая амиотрофия) — редкое неврологическое заболевание, при котором постепенно слабеют и уменьшаются в объёме мышцы кисти и предплечья одной руки. Названо в честь японского невролога Кейзо Хираямы, впервые описавшего это состояние в 1959 году.
Заболевание чаще всего начинается в подростковом или молодом возрасте (обычно 15–25 лет) и значительно чаще встречается у мужчин. Характерный признак — слабость и похудание мышц кисти и предплечья, как правило, с одной стороны, без нарушения чувствительности. У части пациентов симптомы усиливаются при сгибании шеи вперёд.
Причина связана с особенностями строения шейного отдела спинного мозга: при сгибании шеи твёрдая оболочка спинного мозга смещается вперёд и может пережимать переднюю часть спинного мозга, постепенно повреждая нервные клетки, отвечающие за движение руки.
Диагноз ставит невролог на основании осмотра, электронейромиографии и МРТ шейного отдела позвоночника (в том числе в положении сгибания шеи). Важно отличить болезнь Хираямы от более серьёзных заболеваний двигательных нейронов, при которых прогноз намного хуже.
Хорошая новость — в большинстве случаев болезнь Хираямы имеет доброкачественное течение: она прогрессирует несколько лет, а затем стабилизируется самостоятельно, не переходя на другие мышцы и не угрожая жизни. Лечение обычно включает ограничение сгибания шеи (в том числе ношение шейного воротника) и наблюдение у невролога; в отдельных случаях рассматривается хирургическая стабилизация шейного отдела.
Если вы заметили одностороннюю слабость и уменьшение мышц кисти или предплечья, стоит обратиться к неврологу для уточнения диагноза — своевременное наблюдение помогает вовремя отличить доброкачественный процесс от более серьёзных состояний.