Полицитемия: причины, симптомы и лечение

Полицитемия означает, что в крови слишком много эритроцитов и она становится гуще. Чаще это вторичная реакция на нехватку кислорода или обезвоживание, реже истинная полицитемия, болезнь костного мозга с мутацией гена JAK2. В обоих случаях растёт риск тромбозов, поэтому стойко повышенные показатели нужно показать врачу.

Полицитемия: мочалка из люфы и сложенное красное полотенце на светлом столе

Слова «полицитемия» и «эритроцитоз» встречаются как синонимы, а требуют они разного. Иногда достаточно убрать причину, иногда нужен гематолог и наблюдение на годы. Материал опирается на страницы NHS и MSD Manual, обзор в American Family Physician, справочники MedlinePlus и Национального института рака США, а пороги по критериям ВОЗ сверены с обзором в Blood Cancer Journal. Он не заменяет приёма врача.

Коротко о главном

по NHS, при избытке эритроцитов кровь становится гуще и хуже проходит по сосудам, поэтому главная опасность состоит в сгустках крови, инфаркте и инсульте;
для подозрения на истинную полицитемию критерии ВОЗ 2016 года, как их приводит AAFP, называют гемоглобин выше 165 г/л у мужчин и выше 160 г/л у женщин либо гематокрит выше 49% и выше 48%;
мутацию JAK2 находят почти у всех больных истинной полицитемией: по MSD примерно в 95% случаев, по AAFP в 98%, а эритропоэтин при ней обычно низкий;
при истинной полицитемии кровопусканиями держат гематокрит ниже 45%: в исследовании на 365 пациентах так получили 1,1 события на 100 человеко-лет против 4,4 при более высоком уровне.

Что такое полицитемия и чем она отличается от эритроцитоза?

Полицитемия и эритроцитоз обозначают избыток эритроцитов в единице объёма крови. NHS пишет, что эритроцитоз иногда называют полицитемией, и объясняет последствия просто: густая кровь хуже течёт, и многие симптомы связаны именно с вялым кровотоком.

Слово «полицитемия» без уточнения может означать три разные ситуации: кровь густая из-за нехватки плазмы, из-за вторичной реакции организма или из-за самостоятельной болезни костного мозга. Прогноз и план действий у них разные.

Вариант	Что происходит	Примеры причин	Что обычно делают
Относительный (кажущийся)	Эритроцитов столько же, но плазмы меньше	Обезвоживание, рвота, диарея, мочегонные, алкоголь, избыточный вес, курение	Убирают причину и перепроверяют анализ
Вторичный	Клеток действительно больше, потому что вырабатывается больше эритропоэтина	Нехватка кислорода (курение, апноэ сна, болезни лёгких, высокогорье), болезни и опухоли почек, тестостерон и анаболики	Выявляют и лечат причину
Истинная полицитемия	Мутировавшая клетка костного мозга производит клетки без команды эритропоэтина	Мутация JAK2	Наблюдение гематолога, кровопускания, препараты

Подробнее о том, как читать строки эритроцитов, гемоглобина и гематокрита в бланке, написано в статье про эритроциты и гематокрит в анализе. Здесь речь о ситуации, когда эти цифры остаются высокими.

Какие показатели считают повышенными?

Универсальной цифры нет: нормы зависят от пола, возраста и лаборатории, поэтому ориентируйтесь на референсные значения в собственном бланке. NHS и MedlinePlus числовых порогов не называют. Для истинной полицитемии AAFP и обзор в Blood Cancer Journal приводят критерии ВОЗ 2016 года: гемоглобин выше 165 г/л (16,5 г/дл) у мужчин и выше 160 г/л у женщин, либо гематокрит выше 49% у мужчин и выше 48% у женщин, либо увеличенная масса эритроцитов более чем на 25% от нормы.

Одного анализа для диагноза мало. По MSD Manual, гематокрит может оказаться нормальным из-за увеличенного объёма плазмы, особенно у женщин, а гемоглобин занижается при дефиците железа. Поэтому врач смотрит на число эритроцитов, а ещё на их размер: мелкие эритроциты при высоком их количестве считаются характерным признаком истинной полицитемии. Если значения лишь немного выше нормы, врач может сначала повторить анализ.

Почему эритроцитов становится много?

Типичный механизм такой: организм получает мало кислорода, и почки вырабатывают больше эритропоэтина. Этот гормон запускает производство эритроцитов, и клеток становится больше. Это вторичный эритроцитоз. AAFP и NHS перечисляют такие причины:

курение и хроническое отравление угарным газом;
синдром обструктивного апноэ сна и синдром ожирения-гиповентиляции, о котором подробнее в статье про апноэ сна;
хронические болезни лёгких, включая ХОБЛ, и болезни сердца с хронической нехваткой кислорода;
жизнь на большой высоте;
болезни почек: сужение почечной артерии, гидронефроз, состояние после трансплантации, рак почки;
препараты тестостерона, анаболические стероиды, эритропоэтин и кровяной допинг;
редкие опухоли, которые сами вырабатывают эритропоэтин: гепатоцеллюлярный рак, гемангиобластома, феохромоцитома, миома матки.

У курильщиков угарный газ занимает место кислорода на гемоглобине, и костный мозг отвечает ростом эритроцитов. Приём тестостерона тоже даёт такую картину. В статье про анализ на тестостерон отмечено, что заместительная терапия требует контроля показателей крови, а повышение гематокрита называют частым эффектом.

Может ли обезвоживание дать высокие эритроциты?

Да, и это самая безобидная причина. При рвоте, диарее, жаре, приёме мочегонных и после алкоголя плазмы становится меньше, а эритроцитов столько же, поэтому концентрация растёт. NHS называет такой вариант относительной полицитемией и отдельно описывает «кажущийся» эритроцитоз, который связан с избыточным весом, курением, алкоголем и некоторыми лекарствами, в том числе мочегонными.

Когда причина устранена, показатели могут прийти в норму без специального лечения. Если после питья, отказа от алкоголя и сигарет цифры остаются высокими, дальше искать нужно уже настоящую причину.

Что такое истинная полицитемия?

Истинная полицитемия относится к хроническим миелопролиферативным новообразованиям: в одной стволовой клетке костного мозга возникает мутация, и клетка начинает производить эритроциты независимо от эритропоэтина. MSD Manual уточняет, что вместе с эритроцитами часто растут лейкоциты и тромбоциты. Мутация JAK2 включает «сигнальный переключатель» постоянно, поэтому уровень эритропоэтина обычно низкий.

Болезнь редкая. По оценке MSD Manual, в США её частота около 2 случаев на 100 000 человек в год, а по AAFP диапазон по разным исследованиям шире: от 0,01 до 2,61 на 100 000. Средний возраст диагноза около 60 лет по NHS и MSD, медиана 64 года по AAFP. До 25% диагнозов ставят до 50 лет, а MSD отмечает, что женщины нередко заболевают раньше, иногда в 20–30 лет, и первым проявлением бывает тромбоз печёночных вен. MedlinePlus указывает, что мужчины болеют чаще.

Наследственной болезнь бывает редко: по NHS и MedlinePlus, мутации приобретаются в течение жизни. NHS называет истинную полицитемию медленно растущим видом рака крови, и от острого лейкоза она отличается течением.

Какие симптомы бывают при высоких эритроцитах?

Часто никаких: NHS отмечает, что симптомы есть не у всех, а Национальный институт рака США пишет, что истинную полицитемию нередко находят на плановом анализе крови. Когда симптомы появляются, они связаны с густой кровью и вялым кровотоком. Жалобы, которые перечисляют NHS, MSD Manual, NCI, MedlinePlus и AAFP:

головная боль, головокружение, шум в ушах;
слабость и усталость, трудности с концентрацией, бессонница;
нечёткое зрение, двоение, тёмные или слепые пятна, которые приходят и уходят;
покраснение лица, напоминающее румянец или солнечный ожог;
зуд по всему телу после тёплой или горячей воды;
жжение и покраснение ладоней и стоп (эритромелалгия);
ощущение давления или тяжести под рёбрами слева из-за увеличенной селезёнки;
носовые кровотечения, синяки, подагра, язвы желудка, необъяснимая потеря веса.

В цифрах AAFP по данным нескольких исследований приводит такие частоты на момент диагноза: утомляемость у 91% пациентов, зуд от воды у 36–68%, увеличенная селезёнка у 36%, эритромелалгия у 29%. О других причинах зуда без сыпи подробно в статье про зуд кожи.

Сами по себе эти жалобы встречаются при множестве болезней: головная боль и усталость есть у большинства людей хотя бы изредка. По ним диагноз не ставят. Если жалобы держатся долго, начните с анализа крови.

Почему при полицитемии главная опасность в тромбозах?

Густая кровь течёт медленнее и склонна образовывать сгустки. MedlinePlus связывает повышенный риск тромбоза глубоких вен, тромбоэмболии лёгочной артерии, инфаркта и инсульта с избытком клеток, а MSD Manual называет тромбоз самой частой причиной болезненности и смерти при истинной полицитемии, далее идут миелофиброз и лейкоз.

MSD Manual перечисляет такие сосудистые события: инсульт и транзиторная ишемическая атака, тромбоз глубоких вен, инфаркт миокарда, закупорка артерий и вен сетчатки, инфаркт селезёнки, синдром Бадда-Киари (тромбоз печёночных вен). На момент постановки диагноза, по данным AAFP, артериальные тромбозы были у 16% пациентов, венозные у 7,4%, серьёзные кровотечения у 4,2%. Кровотечения возникают в основном из желудочно-кишечного тракта, примерно у 10% больных по MSD, и могут быть связаны с приобретённой недостаточностью фактора фон Виллебранда, если тромбоцитов очень много.

О признаках этих осложнений рассказано в статьях про инсульт и тромбоз глубоких вен. Если при повышенных эритроцитах появились такие признаки, обследование откладывать нельзя.

Как ставят диагноз?

Обычно врач действует по цепочке. Сначала повторяют общий анализ крови с гематокритом, лейкоцитами и тромбоцитами, посмотреть, остаётся ли повышение. Если оно стойкое, исключают вторичные причины, а потом проверяют, нет ли признаков самостоятельной болезни костного мозга.

уровень эритропоэтина в крови: при истинной полицитемии он обычно низкий или низконормальный, высокий уровень говорит в пользу вторичной причины (MSD, NCI);
анализ на мутацию JAK2 (MSD, AAFP), а при отрицательном результате проверка редких вариантов, например CALR (MSD);
измерение сатурации и расспрос о курении, лекарствах, храпе и остановках дыхания во сне;
при подозрении на апноэ исследование сна: MSD Manual замечает, что днём в кабинете сатурация может быть нормальной;
УЗИ живота и почек, если нужно проверить почки (NHS);
биопсия костного мозга: AAFP считает её полезной для подтверждения и оценки риска, MSD Manual уточняет, что сама по себе она диагноз не доказывает.

По критериям ВОЗ 2016 года диагноз ставят при совпадении всех трёх больших критериев (повышение гемоглобина или гематокрита, характерный костный мозг, мутация JAK2) или первых двух больших и малого, то есть сниженного эритропоэтина. Схему обследования подбирает гематолог. Для начала можно обратиться к терапевту или врачу общей практики в поликлинике по месту прикрепления: он оценит анализы и при необходимости направит к гематологу.

Как лечат вторичный эритроцитоз и относительное повышение?

Основа лечения — найти причину и убрать её. NHS формулирует цель так: предотвратить симптомы и осложнения, например сгустки крови, и лечить основное состояние. Для курильщика это отказ от сигарет, при болезни лёгких или апноэ сна лечат эту болезнь, а при приёме тестостерона решение о дозе и контроле принимает врач, который его назначил.

NHS добавляет, что кровопускание могут рекомендовать при истинной полицитемии, сгустках в прошлом или симптомах густой крови. А при кажущемся или вторичном эритроцитозе вместе с болезнью сосудов, например ишемической болезнью сердца или болезнью сосудов мозга, могут предложить низкую дозу аспирина. Решение зависит от общей картины и принимается врачом.

Как лечат истинную полицитемию?

Лечение складывается из кровопусканий, профилактики тромбозов и, если нужно, препаратов, которые подавляют избыточное деление клеток. Цель по гематокриту: ниже 45%, а MSD Manual уточняет, что у мужчин порог 45%, у женщин 42%.

Кровопускание

Это флеботомия, процедура, похожая на сдачу донорской крови. NHS пишет, что за раз забирают около полулитра крови, сначала процедуры могут быть еженедельными, затем реже. MSD Manual добавляет, что у пожилых и людей с болезнями сердца и сосудов мозга берут меньше. AAFP цитирует рандомизированное исследование на 365 пациентах со средним возрастом 65 лет: при гематокрите ниже 45% смертей от сердечно-сосудистых причин и тромбозов было меньше (1,1 события на 100 человеко-лет против 4,4 при гематокрите 45–50%).

Аспирин и профилактика тромбозов

NHS пишет, что при истинной полицитемии могут назначить ежедневный аспирин в низкой дозе, а AAFP советует его всем таким больным без противопоказаний. AAFP ссылается на исследование с 518 участниками: за пять лет аспирин снизил долю тяжёлых тромботических событий и смертей от сердечно-сосудистых причин с 7,9% до 3,2%. Единого мнения нет: MSD Manual пишет, что аспирин облегчает микрососудистые симптомы, но не снижает частоту крупных тромбозов, и при отсутствии жалоб его не считает показанным. AAFP советует избегать аспирина при очень высоком числе тромбоцитов (выше 1000 × 10⁹/л): растёт риск кровотечения из-за приобретённой болезни Виллебранда. Поэтому решение принимает гематолог, самостоятельно «разжижать кровь» не стоит.

Препараты, снижающие выработку клеток

Препараты, подавляющие выработку клеток (циторедуктивная терапия), добавляют, когда одних кровопусканий недостаточно, например из-за симптомов или перенесённых тромбозов (MSD Manual). AAFP относит к неблагоприятным признакам возраст старше 60 лет, тромбоз в прошлом и высокие лейкоциты. Названия и порядок выбора у источников отличаются:

гидроксимочевина (гидроксикарбамид) в обзоре AAFP считается первой линией, у людей до 40 лет её применяют осторожно из-за опасений о риске лейкоза при долгом приёме; MSD Manual советует назначать её только специалистам, хорошо знакомым с препаратом;
пегилированные и другие интерфероны MSD Manual относит к предпочтительным: они нацелены на изменённые стволовые клетки, а NHS отмечает, что интерферон можно применять при беременности, но он может вызывать гриппоподобные симптомы и выпадение волос;
руксолитиниб, ингибитор JAK, применяют при непереносимости или неэффективности гидроксимочевины; AAFP отмечает риск опоясывающего лишая;
бусульфан и некоторые другие старые средства оставляют для особых случаев из-за связи с лейкозом.

MSD Manual упоминает и новые препараты, например миметики гепсидина, их изучают в исследованиях, и они должны уменьшать число нужных кровопусканий. Дозы здесь не приводятся: выбор зависит от возраста, риска тромбоза, переносимости и результатов анализов, а контроль идёт у гематолога каждые 3–6 месяцев, как советует AAFP.

Зуд, подагра и другие проблемы

Зуд лечат аспирином, антигистаминными и пароксетином, а среди других вариантов AAFP называет интерферон, руксолитиниб и узкополосную ультрафиолетовую терапию. MSD Manual замечает, что зуд бывает трудно контролировать, и советует после ванны аккуратно промокать кожу и избегать всего, что провоцирует зуд. Если повышение мочевой кислоты вызывает симптомы, MSD Manual допускает аллопуринол, как и при обычной подагру.

Что делать самому и чего не делать?

Вылечить истинную полицитемию самостоятельно нельзя, но риск осложнений можно уменьшить. AAFP советует таким больным отказаться от курения: это снижает риск тромбозов. NHS добавляет, что лишний вес и курение повышают риск сгустков при любом варианте эритроцитоза, а здоровый вес и контроль давления входят в число полезных мер.

пейте достаточно жидкости, особенно в жару, при рвоте и диарее, и не принимайте мочегонные без назначения;
не используйте препараты тестостерона и анаболики без показаний и контроля гематокрита;
не начинайте и не отменяйте аспирин, кроветворные и другие препараты без согласования с гематологом;
не заменяйте контролируемое кровопускание пиявками, банками и народными способами: по ним нельзя отследить гематокрит, и они не заменят лечение;
перед любой операцией и стоматологическим вмешательством сообщайте, что у вас полицитемия: это влияет на риск тромбозов и кровотечений.

Что с беременностью и прогнозом?

Истинная полицитемия при беременности бывает очень редко. AAFP рекомендует вести такую беременность командой из акушера-гинеколога, специалиста по материнско-фетальной медицине и гематолога, назначать низкие дозы аспирина, держать гематокрит на уровне, соответствующем сроку, и профилактировать тромбозы после родов. Препараты, которые могут повредить плоду, отменяют минимум за три месяца до зачатия. NHS предупреждает, что гидроксимочевину нельзя принимать во время беременности и при планировании, а интерферон для этого периода подходит.

Прогноз сильно зависит от контроля болезни. NHS пишет, что при хорошем контроле продолжительность жизни не страдает, но у людей с истинной полицитемией может быть немного ниже из-за инфарктов и инсультов. Возможны и поздние осложнения: по MSD Manual, примерно у 10–15% больных развивается миелофиброз, а острый лейкоз спонтанно появляется у 1,5–7%. AAFP приводит за 15 лет 6–14% для миелофиброза и 5,5–18,7% для острого миелоидного лейкоза или миелодиспластического синдрома.

К плохим прогностическим признакам AAFP добавляет большую долю мутантного JAK2, изменения хромосом и сердечно-сосудистые факторы риска: курение, гипертонию, диабет, ожирение и высокий холестерин. Часть этих факторов можно менять.

Частые вопросы

Полицитемия и эритроцитоз: это одно и то же?

По смыслу да: оба слова описывают избыток эритроцитов в крови, и NHS называет эритроцитоз иногда полицитемией. На практике «истинной полицитемией» называют болезнь костного мозга с мутацией JAK2, а «эритроцитозом» чаще обозначают повышение из-за другой причины, например курения или апноэ сна. Лечат их по-разному, поэтому причину выясняют обязательно.

Истинная полицитемия: это рак крови?

Истинная полицитемия относится к миелопролиферативным новообразованиям, и NHS описывает её как медленно растущий вид рака крови. Она не похожа на острый лейкоз и годами может протекать спокойно, но требует постоянного наблюдения гематолога. Вторичный эритроцитоз, например у курильщика, опухолью не является.

Можно ли снизить эритроциты самостоятельно?

Самостоятельно можно убрать только часть причин: бросить курить, не допускать обезвоживания, пересмотреть с врачом алкоголь и лекарства, снизить вес. Кровопускание дома, пиявки и банки гематокрит не контролируют, и по ним нельзя понять, достигнута ли цель. Если показатели остаются высокими, нужны обследование и гематолог.

Сколько живут с истинной полицитемией?

По NHS, при хорошем контроле болезни продолжительность жизни обычно не страдает, а у людей с истинной полицитемией она может быть немного ниже из-за инфарктов и инсультов. Обзор AAFP 2021 года приводит медиану выживаемости 13,5 года при стандартном лечении и 24 года при диагнозе до 60 лет, а MSD Manual пишет, что с новыми методами прогноз улучшился. Индивидуальный прогноз оценивает гематолог.

Какие анализы сдают при повышенных эритроцитах?

Сначала повторяют общий анализ крови с гематокритом, затем определяют эритропоэтин и мутацию JAK2. Параллельно ищут вторичную причину: измеряют сатурацию, расспрашивают о курении и лекарствах, при подозрении проверяют сон на апноэ, делают УЗИ живота и почек. Схему подбирает гематолог.

Когда обратиться к врачу и когда вызывать скорую 103?

Плановый визит к терапевту или врачу общей практики нужен в таких случаях:

в анализе крови гемоглобин, эритроциты или гематокрит повышены при повторной проверке;
долго держатся головная боль, головокружение, шум в ушах, нечёткое зрение;
появился зуд после душа без сыпи, покраснение лица, жжение в ладонях и стопах;
вы курите, храпите с остановками дыхания, принимаете тестостерон или анаболики и нашли у себя высокие показатели;
при уже известной полицитемии назначенные кровопускания или препараты не удаётся выдержать.

Срочно вызывайте скорую 103, если при повышенных эритроцитах или известной полицитемии появились признаки сгустка или кровотечения:

внезапная слабость или онемение лица и конечностей, перекос лица, нарушение речи, потеря зрения, особенно на один глаз;
боль или давление в груди, одышка, холодный пот, обморок;
боль, отёк, покраснение и тепло в одной ноге, кашель с кровью, боль в груди или верхней части спины при дыхании;
рвота с кровью, чёрный стул или другое сильное кровотечение.

Эти признаки указывают на инсульт, инфаркт, тромбоз глубоких вен или тромбоэмболию лёгочной артерии (NHS, MSD). Если подозрение на тромбоз ноги, не растирайте и не массируйте её.

Источники

NHS (Национальная служба здравоохранения Великобритании): «Erythrocytosis», страница пересмотрена 17 марта 2023 г. nhs.uk;
MSD Manual Professional Edition: «Polycythemia Vera», полный обзор сентябрь 2025 г. msdmanuals.com;
American Family Physician: «Polycythemia Vera: Rapid Evidence Review», 2021 г., т. 103, № 11, с. 680–687. aafp.org;
MedlinePlus Genetics (Национальная библиотека медицины США): «Polycythemia vera». medlineplus.gov;
Национальный институт рака США (NCI): PDQ «Myeloproliferative Neoplasms Treatment», версия для пациентов, раздел о полицитемии. cancer.gov;
Barbui T. и соавт.: «The 2016 WHO classification and diagnostic criteria for myeloproliferative neoplasms: document summary and in-depth discussion», Blood Cancer Journal, 2018 г., т. 8, № 2, с. 15. pmc.ncbi.nlm.nih.gov.

Иллюстрация в начале статьи создана нейросетью.

Обновлено: 30.10.2026. Материал носит справочный характер и не заменяет консультацию врача.